Диету больных необходимо обогащать витаминами

и кальция. Рекомендуются арахисовые орехи. При неосложненных гемартрозах показан полный покой, холод. Больной сустав иммобилизуют гипсовой лонгетой на 3-4 дня. В дальнейшем показано УВЧ. При присоединении воспалительных изменений местную терапию проводят более активно см.

А следует переливать свежую кровь, так как при хранении

в консервированной крови быстро инактивируется антигемофильный глобулин А. При гемофилии В можно переливать обычную донорскую кровь, ибо она содержит достаточное количество компонента тромбопластина плазмы. Для остановки кровотечения обычно достаточно переливания малых доз крови 30-50 мл. При значительных кровопотерях применяют вливания больших доз крови для младших детей по 5 мл на 1кг массы тела, для старших- однократная доза 150-200 мл. последнее время при гемофилии А в/в вводят антигемофильную плазму разовая доза 50-100 мл, антигемофильную плазму с эпсилон-аминокапроновой кислотой, сухую антигемофильную плазму разводят бидистиллированной водой - 100:50 мл. Кроме того, используют антигемофильный глобулин разовая доза 5 мл в/в; при гемофилии В и С с хорошим эффектом применяют человеческую сыворотку 20 мл и эпсилон-аминокапроновую кислоту 5% раствор до 100 мл старшим детям 3-4 раза в сутки. читывая, что при гемофилии в/м и п/к инъекции дают гематомы, лекарства вводят преимущественно в/в или дают внутрь.

Болезни системы крови}. рогноз при современном лечении благоприятный. рофилактика - медико-генетическое консультирование. 'При терминальных состояниях, т. е. предагонии, агонии

и клинической смерти, только немедленные реанимационные мероприятия, направленные в первую очередь на восстановление дыхания и кровообращения, могут вернуть к жизни больного. Первичные реанимационные мероприятия иногда называют сердечно-легочной реанимацией: они включают ИВЛ и массаж сердца. При остановке сердца крайне важно немедленно начать реанимацию, так как период обратимости при наступлении клинической смерти длится не более 4-5 мин. резвычайно важно освоение всеми медицинскими работниками и населением практических навыков первичной реанимации. Только тогда оказавшиеся на месте происшествия люди могут еще до приезда медицинского работника начать реанимацию. Тем более важно для каждого медицинского работника освоить методы реанимации. ассаж сердца направлен на восстановление кровообращения в условиях неработающего сердца. Восстановление насосной работы сердца и тем самым кровообращения при проведении массажа происходит в результате толчкового сдавления сердца между передней и задней поверхностью грудной клетки. Показаниями к массажу сердца являются отсутствие пульса на периферических и сонных артериях, расширение зрачков, отсутствие или агональный тип дыхания, резкое побледнение кожных покровов, бессознательное состояние. В условиях стационара не следует дожидаться исчезновения электрической активности сердца если больной находится на мониторном наблюдении. Электрические комплексы на

Женщины-кондукторы передают гемофилию не только своим детям, а через дочерей-кондукторов - внукам

и правнукам, иногда и более позднему потомству. Болеют мальчики гемофилия С встречается и у девочек. Выделяют три формы гемофилии -А, В и С. При гемофилии А отсутствует фактор VIII, при гемофилии В - фактор IX и при гемофилии С - фактор XI свертывания крови. линические проявления.

Обнаруживаются разнообразные дефекты свертывания крови: умеренное удлинение протромбинового времени, низкие уровни факторов

V и VII, уменьшение количества тромбоцитов, нередко с нарушением их функции. Эффект от применения витамина К низкий. иагноз базируется на данных клиники и результатах гематологических исследований тромботест, определение комбинированной активности факторов II и VII, подсчет тромбоцитов, определение гемоглобина, мазок крови и др. . ифференциальный д и а г н о з проводят с другими геморрагическими диатезами. ечение. Одноразовое парентеральное введение витамина К, в дозе 100 мг под контролем тромботеста выравнивание факторов свертывания крови, зависимых от витамина К, внутрь викасол в течение 3-4 дней по 0,003-0,004 г/сут с последующим перерывом 3-4 дня, в тяжелых случаях- быстрое вливание свежезамороженной плазмы из расчета 10 мл на 1 кг массы тела с одновременным введением витамина К. рогноз при первичной форме благоприятный, при вторичной - серьезный. рофилактика заключается в назначении викасола детям, родившимся от беременности, протекавшей с токсикозом, а также при заболеваниях матери; детям в состоянии асфиксии при внутричерепной родовой травме, внутриутробном инфицировании. ЕМОФИЛИЯ - наследственная болезнь, передаваемая по рецессивному сцепленному с Х-хромосомой типу, проявляющаяся повышенной кровоточивостью. тиология и патогенез. Передается по наследству через потомство сестер и дочерей больного см. в главе "Болезни системы крови".