Женщины-кондукторы передают гемофилию не только своим детям, а через дочерей-кондукторов - внукам

и правнукам, иногда и более позднему потомству. Болеют мальчики гемофилия С встречается и у девочек. Выделяют три формы гемофилии -А, В и С. При гемофилии А отсутствует фактор VIII, при гемофилии В - фактор IX и при гемофилии С - фактор XI свертывания крови. линические проявления.

Обнаруживаются разнообразные дефекты свертывания крови: умеренное удлинение протромбинового времени, низкие уровни факторов

V и VII, уменьшение количества тромбоцитов, нередко с нарушением их функции. Эффект от применения витамина К низкий. иагноз базируется на данных клиники и результатах гематологических исследований тромботест, определение комбинированной активности факторов II и VII, подсчет тромбоцитов, определение гемоглобина, мазок крови и др. . ифференциальный д и а г н о з проводят с другими геморрагическими диатезами. ечение. Одноразовое парентеральное введение витамина К, в дозе 100 мг под контролем тромботеста выравнивание факторов свертывания крови, зависимых от витамина К, внутрь викасол в течение 3-4 дней по 0,003-0,004 г/сут с последующим перерывом 3-4 дня, в тяжелых случаях- быстрое вливание свежезамороженной плазмы из расчета 10 мл на 1 кг массы тела с одновременным введением витамина К. рогноз при первичной форме благоприятный, при вторичной - серьезный. рофилактика заключается в назначении викасола детям, родившимся от беременности, протекавшей с токсикозом, а также при заболеваниях матери; детям в состоянии асфиксии при внутричерепной родовой травме, внутриутробном инфицировании. ЕМОФИЛИЯ - наследственная болезнь, передаваемая по рецессивному сцепленному с Х-хромосомой типу, проявляющаяся повышенной кровоточивостью. тиология и патогенез. Передается по наследству через потомство сестер и дочерей больного см. в главе "Болезни системы крови".

Первые проявления кровоточивости

у больных гемофилией развиваются чаще всего в то время, когда ребенок начинает ходить или подвергается бытовым травмам. У некоторых больных первые признаки гемофилии выявляются уже в период новорожденности кефалгематома, синяки на теле, подкожные гематомы. Гемофилия может проявиться и в грудном возрасте, но угрожающих жизни кровотечений обычно не бывает. Это можно объяснить тем, что в женском молоке содержится достаточное количество активной тромбокиназы, которая корригирует дефект крови больных гемофилией. Дети, страдающие гемофилией, отличаются хрупкостью, бледной тонкой кожей и слабо развитым подкожным жировым слоем. Кровотечения по сравнению с вызвавшей их причиной всегда бывают чрезмерными. Наряду с подкожными, внутримышечными, межмышечными наблюдаются кровоизлияния во внутренние органы, а также гемартрозы, протекающие с повышением температуры. Чаще всего поражаются крупные суставы. Повторные кровоизлияния в один и тот же сустав ведут к воспалительным изменениям его, деформации и анкилозу. иагноз основывается на генеалогическом анализе, выявлении резкого замедления свертываемости крови. Симптомы

Кончаловского,

и IX. Для определения формы гемофилии предложен тест генерации тромбопластина. ри дифференциальном диагнозе следует иметь в виду апластическую анемию, хронические формы лейкоза, полицитемию, тяжелые септические заболевания и другие формы геморрагического диатеза. ечение. Раны следует очистить от сгустков и промыть раствором пенициллина в изотоническом растворе натрия хлорида. Затем накладывают марлю, пропитанную одним из кровоостанавливающих адреналин, перекись водорода и др. и богатых тромбопластином средств гемостатические губки, грудное молоко. При гемофилии в качестве кровоостанавливающего средства может использоваться сыворотка крови человека и животных. Кровоточащая рана должна быть хорошо затампонирована. ри гемофилии