Библиотека лекаря      Контакты      Поиск нужного тезиса :       RSS Отсортированный словарь основных понятий

    

    

ЛЬФА-1-АНТИТРИПСИНА

Динамика клинических проявлений зависит от передвижения


и локализации инородного тела: ателектаз, хронический бронхит, хроническая пневмония, абсцесс легкого, возможна эмпиема. иагноз базируется на данных анамнеза, клиники, ларинго- и бронхоскопии, результатах рентгенологического исследования. Определение инородного тела, его локализации существенно важно для выработки лечебной тактики. ечение. Срочное извлечение инородного тела. Оптимальным вариантом является экстренная доставка больного в отоларингологическое или другое специализированное отделение. РОНХИАЛЬНАЯ АСТМА-аллергическое заболевание, проявляющееся периодическими приступами удушья, обусловленными нарушением проходимости бронхов вследствие спазма, отека слизистой оболочки и усиления секреции. ве трети детей заболевают астмой в раннем и дошкольном . озрасте. Преимущественно болеют мальчики. Заболеваемость в различных регионах составляет от 0,3 до 1 % детского населения. тиология и патогенез. Большую роль играет наследственная предрасположенность к аллергическим болезням, экссудативно-катаральный диатез. Аллергенами могут быть пищевые продукты особенно у детей грудного возраста, лекарства, пылевые частицы, пыльца растений и др.







    

    

ЛЬФА-1-АНТИТРИПСИНА

ЛЬФА-1-АНТИТРИПСИНА


ДЕФИЦИТ, альфа один-Антитрипсин - низкомолекулярный протеазный ингибитор, подавляющий активность многих протеолитических знзимов: трипсина, химотрипсина, плазмина, тромбина, эластазы, гиалуронидазы, протеаз лейкоцитов, макрофагов, микроорганизмов

и др. В основе ряда наследственных заболеваний лежит дефицит а,-антитрипсина - гликопротеина, синтезируемого в печени. У 0,03- 0,015% т. е. 1 на 3000-6000 новорожденных активность альфа один -антитрипсина резко снижена. ефицит и, -антитрипсина приводит к повышенному накоплению протеолитических энзимов и последующему повреждению тканей. Известно, однако, что при дефиците и,-анти-трипсина поражения легких и печени не всегда бывают тяжелыми и необратимыми. Видимо, данный дефицит может быть компенсирован другими механизмами. линическая картина. Уже в неонатальном периоде отмечается увеличение печени, развитие желтухи, обесцвечивание кала, потемнение мочи вследствие холеста-за. Холестаз может быть неполным, и тогда выраженность клинической картины варьирует. Лабораторные исследования указывают на наличие гипербилирубинемии конъюгирован-ного типа, гиперхолестеринемии, увеличение щелочной фос-фатазы, умеренный подъем активности трансаминаз крови. Такая картина обычно наблюдается до 10-й недели жизни и спонтанно исчезает в конце первого полугодия.






    

    

ЛЬФА-1-АНТИТРИПСИНА

В дальнейшем могут развиться цирроз печени


с типичными его проявлениями гепатоспленомегалия, портальная гипертензия и др. или часто рецидивирующие желтухи с зудом и выраженной гиперхолестеринемией. ри легочной форме чаще всего имеет место картина:прогрессирующей эмфиземы, однако могут наблюдаться рецидивирующий обструктивный синдром, рецидивирующий бронхит, повторные пневмонии. иагноз ставят на основании анамнеза, клинических симптомов, выявления низкого уровня к,-антитрипсина. ифференциальный диагноз проводят с атрезией желчевыводящих путей, желтухами различного генеза, иммунодефицитными заболеваниями. ечение. Специфическая терапия отсутствует. Заместительная терапия альфа один -фракцией глобулинов неэффективна вследствие короткого периода их полувыведения. При наличии инфекции - активная антибактериальная терапия. рогноз неблагоприятный. СПИРАЦИЯ ИНОРОДНЫХ ТЕЛ чаще происходит в правый бронх он шире. Инородное тело может быть как органической, так и неорганической природы. линическая картина. Как правило, имеет место затрудненное дыхание, внезапно появившийся резкий кашель приступообразный, коклюшеподобный при попадании инородного тела в трахею, цианоз, реже удушье и потеря сознания. При полной обструкции инородным телом просвета гортани - асфиксия и смерть.







[16] [17] [18] [19] [20] [21] [22] [23] [24] [25] [26] [27] [28] [29] [30] [31] [32] [33] [34] [35] [36] [37] [38] [39] [40] [41] [42] [43] [44] [45]