Блекфена. немия

у детей в первые годы жизни. Мальчики болеют в 2 раза чаще девочек. Дети отстают в физическом и умственном развитии. Отмечаются пороки развития глаз микрофтальмия, почек, неба, кистей рук, микроцефалия; характерны гиперпигментация кожи. Обычно в возрасте 5-7 лет и старше появляется панцитопения. При семейной гипопластической анемии Эстрена-Дамешека наблюдаются аналогичные изменения в крови, но отсутствуют пороки развития. рожденная парциальная гипопластическая анемия Джозефса -Даймонда - Блекфена выявляется обычно на первом году жизни.

При заболевании средней тяжести заметно падает двигательная активность ребенка, появляется вялость, плаксивость, отсутствует аппетит, отмечаются

и сухость кожи, тахикардия, систолический шум, увеличение печени и сезеленки; волосы становятся тонкими и ломкими, содержание гемоглобина в крови снижается до 66 г/л, количество эритроцитов - до 2,8 Ђ 10 двенадцатой степени/л 2 800 000 в 1 мкл, наблюдается гипохромия. При заболевании тяжелой степени нередко отмечаются отставание ребенка в физическом развитии, адинамия, анорексия, запор, выраженные сухость и бледность кожи, изменения ногтей и волос тонкие, ломкие, пастозность лица и нижних конечностей, изменения сердечно-сосудистой системы тахикардия, систолический шум, сглаженность сосочков на языке "лакированный" язык. Количество гемоглобина снижается до 35 г/л, количество эритроцитов - до 1,4 Ђ 10 двенадцатой степени/л 1 400 000 в 1 мкл, наблюдается гипохромия. Железодефицитные анемии нередко развиваются у недоношенных детей на 5-6-м месяце жизни, когда истощаются в организме запасы железа, полученные от матери, - поздняя анемия недоношенных. итаминодефицитные анемии, обусловленные недостаточностью витамина В12 или фолиевой кислоты, у детей могут быть как приобретенными, так и наследственными. Клиническая картина характеризуется теми же симптомами, что и у взрослых. Приобретенные витаминодефицитные анемии наблюдаются чаще у недоношенных детей, при нарушенном кишечном всасывании, неправильном вскармливании. Наследственная фолиево-дефицитная анемия выявляется обычно на первом году жизни. В12-дефицитная - в возраста около 2 лет.

Среди дефицитных анемий наиболее распространены алиментарные, которые обусловлены недостаточным или однообразным питанием.

в организм железа железодефицитные анемии, белка, что нарушает образование белковой части гемоглобина белково-дефицитные анемии. Определенное значение в развитии дефицитных анемий имеет и недостаточность таких витаминов, как В6, В12 и фолиевой кислоты витаминодефицитные анемии, которые участвуют в синтезе гемоглобина. Нередко дефицитные анемии отмечаются при заболеваниях, сопровождающихся нарушением всасывания в кишечнике. Развитию дефицитных анемий способствуют частые заболевания, а также недоношенность. В клинической практике наиболее часто встречаются железодефицитные анемии. Их проявления зависят от степени тяжести заболевания. При легкой степени отмечаются вялость, снижение аппетита, бледность кожи, небольшое снижение содержания гемоглобина до 80 г/л и числа эритроцитов до 3,5 Ђ 10 в двенадцатой степени/л 3 500 000 в 1 мкл.

Они нередко сопровождаются задержкой физического

и психомоторного развития ребенка. иагноз дефицитных анемий ставят на основании анамнеза, клинической картины и лабораторных данных:содержание гемоглобина ниже 100 г/л, сывороточного железа - ниже 14,3 мкмоль/л 80 мкг%. При белководефицитной анемии снижение содержания сывороточного белка ниже 60 г/л 6 г %, гипопохромия, появляются микроциты и макроциты, ретикулоциты до 1,7-2% и более, исчезают сидероциты. Для витаминодефицитных анемий характерны гипохромия, макроцитоз и анизоцитоз эритроцитов. ечение дефицитных анемий заключается в устранении причин заболевания, нормализации питания и режима, назначении соответствующих препаратов: например при железодефицитной анемии -железа. До уточнения диагноза и причин анемии не следует назначать витамины В12 или фолиевую кислоту. риобретенные формы гипопластической апластической анемии у детей протекают так же, как у взрослых. Среди врожденных форм выделяют анемию Фанкони, или синдром Фанкони, семейную гипопластическую анемию Эстрена-Дамешека и врожденную парциальную гипопластическую анемию Джозефса -Даймонда -