Дозу подбирают индивидуально под контролем 17-КС

в суточной моче. Психотерапия. При необходимости проводят пластику наружных половых органов - пластику влагалища, клиторэктомию. рогноз при своевременно начатом лечении для жизни благоприятный. ольтеряющая форма более редкая, обусловлена полным блоком 21-гидроксилазы. При этой форме нарушается синтез не только глюкокортикоидов гидрокортизона, кортизона, но и минералокортикоидов альдостерона, что ведет, помимо андрогенизации, к усиленному выводу из организма натрия и хлоридов и к гиперкалиемии. Наиболее ранними симптомами, кроме андрогенизации, являются отмечающиеся с рождения рвота фонтаном, как правило, не связанная с приемом пищи, жидкий стул. Развивается эксикоз, возможны судороги. Прогрессирующее нарушение водно-солевого баланса заканчивается коллапсом и расстройством сердечного ритма, а затем наступает летальный исход. Клиническая картина при этой форме напоминает пилоростеноз псевдопилоростеноз. иагноз основывается на тех же критериях, что и при вирильной форме. ифференциальный диагноз, помимо заболеваний, указанных при вирильной форме, проводится с пилоростенозом, кишечными инфекциями, токсическим синдромом. ечение. Используют глюкокортикоиды, как и при вирильной форме, но в сочетании с минералокортикоидами дезоксикортикостерона ацетат-ДОКСА. рогноз при своевременно начатом лечении относительно благоприятный. ипертоническая форма-наиболее редкая, обусловлена дефицитом 11-гидроксилазы, в результате чего, как и при вирильной форме, снижается синтез кортизола и увеличивается продукция андрогенов. По пути синтеза минералокортикоидов снижается образование альдостерона, но в повышенных количествах накапливается 11-дезоксикортикостерон у здоровых расщепляющийся 11-гидроксилазой.

Он обладает минералокортикоидными свойствами

и способствует задержке натрия в организме, что обусловливает длительную артериальную гипертензию, осложняющуюся кровоизлияниями в мозг с развитием гемипареза, декомпенсацией сердечной деятельности, изменением глазного дна, сосудов почек и др. Манифестация процесса наступает после Злет, но бывает и более раннее начало. иагностика и дифференциальная диагностика те же, что и при вирильной форме, но с учетом артериальной гипертензии. ечение то же, что и при вирильной форме. Прогноз для жизни при своевременно начатом лечении благоприятный. Терапия кортикостероидами носит характер заместительной и обеспечивает нормальное развитие ребенка. рофилактика - медико-генетическое консультирование. КРОДЕРМАТИТ ЭНТЕРОПАТИЧЕСКИЙ синдром Брандта, синдром Данбольта-Клосса. Заболевание детей грудного возраста совпадает с началом прикорма,Этиология и патогенез.

В основе заболевания - дефицит цинка

в организме вследствие его недостаточного поступления с пищей или при нарушениях его всасывания в кишечнике. Недостаток цинка снижает активность многих ферментов и лежит в основе обменных нарушений, особенно углеводов и белков. линическая картина. Везикулезный, пустулезный, буллезный дерматит дистальных частей, конечностей, вокруг естественных отверстий тела, нередко алопеция, выпадение бровей и ресниц, поражение слизистых оболочек дрожжеподобными грибами, желудочно-кишечные расстройства понос, стеаторея, обильные с неприятным запахом испражнения. В дальнейшем - гипотрофия, вторичная гнойная инфекция, задержка роста. иагноз подтверждается обнаружением низкого уровня цинка в крови. ифференциальный диагноз необходимо проводить с синдромом нарушенного кишечного всасывания, дерматитами. ечение. Сульфат цинка до 100-150 мг/сут в течение2-3 мес, ферментные препараты. рогноз при раннем распознавании и лечении благоприятный. рофилактика - соблюдение правил вскармливания в соответствии с возрастом ребенка. ЛЛЕРГИЧЕСКИЙ ДИАТЕЗ диатез экссудативно-катаральный-аномалия конституции, характеризующаяся предрасположенностью организма к аллергическим, воспалительным заболеваниям. Данная аномалия конституции является довольно распространенной. Выявляется обычно в возрасте3-6 мес, держится на протяжении 1 -2 лет и у части детей в дальнейшем исчезает. тиология и патогенез полностью не выяснены, но важную роль играют наследственная предрасположенность, а также воздействие факторов внешней среды. Положительный семейный "аллергический анамнез" выявляется у 2/3-3/4 детей с аллергическим диатезом.