Он обладает минералокортикоидными свойствами

и способствует задержке натрия в организме, что обусловливает длительную артериальную гипертензию, осложняющуюся кровоизлияниями в мозг с развитием гемипареза, декомпенсацией сердечной деятельности, изменением глазного дна, сосудов почек и др. Манифестация процесса наступает после Злет, но бывает и более раннее начало. иагностика и дифференциальная диагностика те же, что и при вирильной форме, но с учетом артериальной гипертензии. ечение то же, что и при вирильной форме. Прогноз для жизни при своевременно начатом лечении благоприятный. Терапия кортикостероидами носит характер заместительной и обеспечивает нормальное развитие ребенка. рофилактика - медико-генетическое консультирование. КРОДЕРМАТИТ ЭНТЕРОПАТИЧЕСКИЙ синдром Брандта, синдром Данбольта-Клосса. Заболевание детей грудного возраста совпадает с началом прикорма,Этиология и патогенез.

В основе заболевания - дефицит цинка

в организме вследствие его недостаточного поступления с пищей или при нарушениях его всасывания в кишечнике. Недостаток цинка снижает активность многих ферментов и лежит в основе обменных нарушений, особенно углеводов и белков. линическая картина. Везикулезный, пустулезный, буллезный дерматит дистальных частей, конечностей, вокруг естественных отверстий тела, нередко алопеция, выпадение бровей и ресниц, поражение слизистых оболочек дрожжеподобными грибами, желудочно-кишечные расстройства понос, стеаторея, обильные с неприятным запахом испражнения. В дальнейшем - гипотрофия, вторичная гнойная инфекция, задержка роста. иагноз подтверждается обнаружением низкого уровня цинка в крови. ифференциальный диагноз необходимо проводить с синдромом нарушенного кишечного всасывания, дерматитами. ечение. Сульфат цинка до 100-150 мг/сут в течение2-3 мес, ферментные препараты. рогноз при раннем распознавании и лечении благоприятный. рофилактика - соблюдение правил вскармливания в соответствии с возрастом ребенка. ЛЛЕРГИЧЕСКИЙ ДИАТЕЗ диатез экссудативно-катаральный-аномалия конституции, характеризующаяся предрасположенностью организма к аллергическим, воспалительным заболеваниям. Данная аномалия конституции является довольно распространенной. Выявляется обычно в возрасте3-6 мес, держится на протяжении 1 -2 лет и у части детей в дальнейшем исчезает. тиология и патогенез полностью не выяснены, но важную роль играют наследственная предрасположенность, а также воздействие факторов внешней среды. Положительный семейный "аллергический анамнез" выявляется у 2/3-3/4 детей с аллергическим диатезом.

В зависимости от характера ферментативного дефекта выделяют следующие формы

и приводит клатентной надпочечниковой недостаточности. Гиперпродукция андрогенов, начинающаяся еще внутриутробно, приводит к андрогенизации вторичных половых признаков плода и рождению девочек по признаками ложного женского гермафродитизма, а мальчиков - с увеличенным половым членом. Имеет место гиперпигментация наружных половых органов, кожных складок, ареол вокруг сосков, анального отверстия. Если диагноз после рождения не поставлен, то в дальнейшем характерно появление признаков преждевременного полового созревания в среднем в 2- 4 года, сопровождающегося маскулинизацией, ранним половым оволосением, низким голосом, acne vulgaris, ускорением роста. Вследствие раннего закрытия зон роста дети остаются низкорослыми. Степень выраженности указанных симптомов может варьировать в довольно широких пределах. иагноз, помимо данных анамнеза и клиники, основывается на данных рентгенографии кистей рук ускорение костного возраста, выявлении повышенной экскреции с мочой 17-кетостероидов 17-КС, снижения экскреции 17-оксикортикостерои-дов, высокого уровня в крови АКТГ, 17-оксипрогестерона. ифференциальный диагноз проводят с надпочечниковой недостаточностью, гермафродитизмом другого генеза, различными вариантами преждевременного полового созревания, андрогенпродуцирующей опухолью надпочечников. ечение. Глюкокортикоиды пожизненно.

Результаты лечения таких больных

в связи с этим очень плохие. диагностике заболевания решающая роль принадлежит современным методам инструментального исследования: ультразвуковой и компьютерной рентгеновской томографии, эндоскопической, ретроградной панкреатографии, ангиографии, релаксационной дуоденографии. ряде случаев несмотря на применение перечисленных диагностических процедур, возникают значительные затруднения в дифференциальной диагностике с некоторыми формами хронического панкреатита. В такой ситуации окончательный диагноз ставят на основании цитологического и гистологического исследования биопсийного материала, полученного при диагностической пункции под ультразвуковым и рентгеновским томографическим контролем или во время операции. ечение рака поджелудочной железы хирургическое. При раке головки радикальная операция панкреатодуоденальная резекция возможна лишь у 10- 25% больных. Для устранения желтухи применяют паллиативные операции холецистоеюноанастомоз и др. . Лучевая терапия малоэффективна. Среди противоопухолевых препаратов эффективны 5-фторурацил 15 мг/кг в/в через день, 3-5 доз, фторафур 1,2-2 г перорально ежедневно в течение 3-4 нед, 5-фторурацил в сочетании с метомицином С и адриамицином. После проведенного лечения временные ремиссии отмечены у 20-40% больных. едостаточность витамина К встречается у взрослых редко. Обусловлена прекращением поступления в кишечник желчи, необходимой для всасывания филохинонов при об-турации и сдавлении желчных путей, а также хроническими заболеваниями кишечника, сопровождающимися синдромом недостаточности всасывания см. .

СИНДРОМ врожденная дисфункция коры надпочечников, врожденная гиперплазия коры надпочечников - группа наследственных болезней, в основе которых лежит недостаточность ферментов на различных уровнях синтеза стероидных гормонов коры надпочечников - кортизола

и альдостерона. Тип наследования аутосомно-рецессивный. Частота 1:5000-1 :6500. атогенез. Наследственный дефект в ферментативных системах в большинстве случаев дефицит или недостаточность 21-гидроксилазы и дефицит 11-гидроксилазы; реже встречаются недостаточность 3-бета-ол-дегидрогеназы, дефицит 18- и 77-гидроксилаз, дефицит 20-22-десмолаз и др. приводит к снижению содержания в крови кортизола и альдостерона. Синтез половых гормонов при этом в коре надпочечников не нарушается. Низкий уровень кортизола в крови по принципу обратной связи стимулирует гипоталамо-гипофизарную систему и повышение секреции АКТГ. В свою очередь высокий уровень АКТГ способствует гиперплазии коры надпочечников именно той зоны, в которой не нарушен синтез гормонов - преимущественно андрогенов. Одновременно с андрогенами образуются промежуточные продукты синтеза кортизола.