Приступы гипогликемии возникают обычно утром натощак, после длительного голодания; а при функциональном гиперинсулинизме - после приема углеводов.

в предменструальном периоде. ачало приступа характеризуется ощущением голода, потливостью, слабостью, дрожанием конечностей, тахикардией, чувством страха, бледностью, диплопией, парестезиями, психическим возбуждением, немотивированными поступками, дезориентацией, дизартрией; в дальнейшем наступают потеря сознания, клинические и тонические судороги, иногда напоминающие эпилептический припадок, кома с гилотермией и гипорефлексией. Иногда приступы начинаются с внезапной потери сознания. В межприступном периоде появляются симптомы, обусловленные поражением ЦНС: снижение памяти, эмоциональная неустойчивость, безразличие к окружающему, потеря профессиональных навыков, нарушения чувствительности, парестезии, симптомы пирамидной недостаточности, патологические рефлексы. Из-за необходимости частого приема пищи больные имеют избыточную массу тела. ля диагностики проводят определение уровня сахара в крови, иммунореактивного инсулина и С-пептида натощак и на фоне пробы с голоданием и глюкозотолерантного теста. Для топической диагностики используют ангиографию поджелудочной железы, ультразвуковое исследование, компьютерную томографию, ретроградную панкреатодуоденографию. ечение инсулиномы и опухолей других органов, обусловливающих развитие гипогликемических состояний, хирургическое. При функциональном гиперинсулинизме назначают дробное питание с ограничением углеводов, кортикостероиды преднизолон по 5-15 мг/сут.

При изучении кариотипа он наиболее часто определяется какХХ/XY. ечение.

с учетом психосексуальной ориентации и анатомических и функциональных возможностей половой сферы. Заместительная терапия половыми гормонами в зависимости от избранного пода: для усиления феминизации применяют эстрадиоладипропионат, микрофоллин, для маскулинизации-теотостерона пропинат, тестэнат, сустанон-250, омнадрен. ИПЕРИНСУЛИНИЗМ гипогликемическая болезнь - заболевание, характеризующееся приступами гипогликемии, обусловленными абсолютным или относительным повышением уровня инсулина. тиология, патогенез. Опухоли островков Лангерганса инсулиномы, диффузная гиперплазия бета-клеток поджелудочной железы, заболевания ЦНС, печени, внепанк-реатические опухоли, секретирующие инсулиноподобные вещества, опухоли чаще соединительно-тканного происхождения, усиленно поглощающие глюкозу, недостаточная продукция контринсулярных гормонов. Гипогликемия приводит к нарушению функционального состояния ЦНС, повышению активности симпатико-адреналовой системы. имптомы, течение. Заболевают в возрасте 26- 55 лет, чаще женщины.

Половой хроматин отрицательный, набор хромосом 46, XY. ри синдроме

и "чистой дисгенезии гонад" в некоторых случаях могут наблюдаться признаки маскулинизации: гипертрофия клитора, вирильное оволосение. Одной из форм дисгенезии гонад является дисгенезия яичников. Основные симптомы: отсутствие менструаций, недоразвитие вторичных половых признаков. Дисгенезия тестикул: наличие внутренних женских половых органов при отсутствии элементов яичника, наружные половые органы бисексуальны. Отрицательный половой хроматин, кариотип 46, XY;Тестикулярная феминизация ложный мужской гермафродитизм-развитие наружных половых органов и вторичных половых признаков по женскому типу, наличие мужских поповых желез, отсутствие матки, половой хроматин отрицательный, кариотип 46, XY. В некоторых случаях при неполной форме могут выявляться признаки маскулинизации: недостаточное развитие молочных желез, грубоватый голос, гипертрофия клитора. индром Кпайнфелтера - гинекомастия, евнухоидныа пропорции тела, недоразвитие вторичных половых признаков, недоразвитие яичек при нормальных размерах полового члена, азооспермия, снижение потенции. Половой хроматин положительный, кариотип 47, XXY. стинный гермафродитизм - наличие у индивидуума функционирующей гонадной ткани обоего пола и вследствие этого женских и мужских половых признаков.

Для нормальной функции половых желез необходим не только набор хромосом XX

и XY, ной полный набор генов. Нарушения в наборе хромосом, возникшие при нерасхождении половых хромосом, потеря одной хромосомы либо изменения структуры хромосом приводят к заболеваниям, характеризующимся нарушением половой дифференцировки. этих случаях ткань половой железы неспособна к нормальной секреции половых гормонов и развитие мужских или женских начал определяется элементами половой ткани, формирующими гонаду. имптомы, течение. Наблюдаются агонадизм врожденное отсутствие половые желез, дисгенезии гонад могут быть обнаружены отдельные структурные элементы, половых желез. Симптоматика различных клинических форм дисгенезии половых желез разнообразна. По внешним признакам легко диагностируется синдром Шерешевского - Тернера: отсутствие вторичных половых признаков, недоразвитие молочных желез, наружных половых органов, низкорослость, короткая шея с крыловидными складками, часто аномалии скелета - вальгусная девиация локтевых и коленных суставов, синдактилия, деформация позвонков, птоз, высокое небо, нарушения со стороны сердечно-сосудистой системы - пороки сердца и крупных сосудов. Половой хроматин отрицательный, кариотип чаще 46, XY. руднее диагностируется "чистая дисгенезия гонад", при которой отсутствуют соматические аномалии, характерные для синдрома Шерешевского-Тернера. Большое значение имеют результаты исследования внутренних половых органов: гонады отсутствуют; рудиментарные матка, трубы, влагалище.

До лечения проводят пробу на чувствительность

к парлоделу 2,5 мг препарата внутрь утром натощак с определением в пробах крови до и через 2 и 4 ч после его приема уровня гормона роста. Для лечения парлодел применяют в среднем в дозе 10-20 мг/сут. Препарат способствует снижению секреции соматотропина и пролактина, уменьшению размеров опухоли, интенсивности головной боли, нормализации менструальной функции у женщин. Эффект сохраняется только на фоне приема препарата. имптоматическое лечение: диетотерапия, гипогликемизирующие средства; женщинам с целью восстановления менструального цикла - гормонотерапия эстрогенами и прогестероном, мужчинам - препараты тестостерона. При головной боли- средства, снижающие внутричерепное давление, и анальгезирующие препараты. ИРИЛЬНЫЙ СИНДРОМ-появление у женщин вторичных мужских половых признаков, обусловленное повышенным содержанием в организме женщины мужских половых гормонов. Следствие нарушения функции коры надпочечников, яичников, длительного лечения женщин большими дозами андрогенов. имптомы. Рост волос на лице, конечностях, спине, груди, животе, выпадение волос на голове по мужскому типу изменение тембра голоса голос становится низким, развитие мужского типа телосложения, атрофия молочных желез, нарушение менструального цикла от олигоменореи до аменореи, гипертрофия и вирилизация клитора, уменьшение матки, атрофия эндометрия и слизистой оболочки влагалища. В крови повышается уровень тестостерона, увеличивается экскреция с мочой тестостерона и 17-кетостероидов. ечение при опухоли яичников или коры надпочечников хирургическое см. также