После завершения курса переходят

к поддерживающей терапии сарколизином по 10 мг 1 раз в 5-10 дней. При почечной недостаточности сарколизин становится крайне опасным, так как он выводится почками и нарушение его выведения ведет к резкому повышению концентрации цитостатика в крови с развитием глубокой панцитопении. Вместо сарколизина можно использовать циклофосфан по 400 мг через день внутрь, в/в или в/м на курс 8-10 г. В течение всего курса преднизолон и неробол или ретаболил дают в той же дозе, что и в курсе с сарколизином. После окончания курса проводят поддерживающую терапию по 400 мг циклофосфана в день 1 раз в 5-10 дней. Существуют и другие схемы лечения миеломной болезни, требующие участия специалиста. При снижении уровня лейкоцитов до 1000 в 1 мкл необходима отмена цитостатика. Локальные очаги поражения часто требуют лучевой терапии. акроглобулинемия Вальденстрема представляет собой костномозговую опухоль, состоящую из лимфоцитов или лимфоцитов и плазмоцитов и характеризующуюся высокой продукцией моноклонового макроглобулина - IgM. По гематологическим и клиническим признакам, особенно в начале болезни, процесс мало отличается от хронического лимфолейкоза.

На этой основе развиваются склеротические процессы

в почках с прогрессирующей их недостаточностью. Белковые отложения в тканях внутренних органов, суставов могут провоцировать развитие соответствующей патологии, в частности сердечной недостаточности, ревматоидоподобного синдрома и т. п. Угнетение продукции нормальных иммуноглобулинов ведет к недостаточной выработке антител, склонности к инфекциям. Избыток белковой продукции может приводить к появлению синдрома повышенной вязкости резкий астенический синдром, нарушения кровообращения по микроциркуляторному типу, тромбозы, инфаркты внутренних органов, геморрагический синдром по типу васкулита. иагноз устанавливают на основании обнаружения высокого содержания плазматических иногда атипичных клеток в костном мозге выше 15%, появления моноклонового иммуноглобулина в сыворотке крови нередко и в моче в виде узкой полосы на электрофореграмме М-градиент, снижения уровня нормальных иммуноглобулинов поданным иммуноэлектрофореза. В сомнительных случаях, например при несекретирующей миеломе, отсутствии высокого процента плазмоцитов в костном мозге, диагноз устанавливают в специализированном учреждении. Подозрительны следующие признаки: немотивированное нарастающее на протяжении ряда лет повышение СОЭ следствие избытка гамма-глобулинов в крови, упорная протеинурия не альбуминурия, а глобулинурия, устанавливаемая методом электрофореза мочи, проявление остеодеструктивных очагов, анемия, лейкоците- и тромбоцитопения. Само по себе установление диагноза миелом-ной болезни не является показанием к цитостатической терапии; ее назначает специалист. ечение обычно начинают в стационаре, назначая цитостатики - циклофосфан или сарколизин вместе с преднизолоном и метандростенолоном неробол или ретаболилом. Сарколизин назначают по 10 мг/сут через день или ежедневно, по 200-300 мг на курс. В течение всего курса дают преднизолон - 10-20 мг/сут, ретаболил по 50 мг в/в 1 раз в неделю или неробол по 10-15 мг ежедневно.

В одних случаях болезнь начинается

с появлений интоксикации лихорадка, слабость, потливость, увеличение лимфатических узлов, повышение СОЭ. Иногда начало болезни характеризуется лишь увеличением какой-либо одной группы или одного лимфатических узлов. Узлы плотноватые, эластичные, чаще не спаяны между собой. Иногда в них возникают некрозы, появляются свищи посев из них нередко стерилен. Частый симптом интоксикации- кожный зуд. При первичной локализации опухоли в лимфатических узлах брюшной полости возможна тяжелая интоксикация с гипертермией, проливным потом, лейкопенией с палочкоядерным сдвигом и повышением СОЭ. Изредка отмечается первичная локализация лимфогранулематоза в желудке, легком, селезенке. Картина крови в типичных случаях характеризуется выраженной лимфопенией, нейтрофилезом с умеренным палочкоядерным сдвигом, увеличением

Однако повышенная продукция крупнодисперсного белка ведет

к развитию синдрома повышенной вязкости. Характерны множественные мелкие тромбозы, тромбоцитопения, геморрагический синдром. иагноз устанавливают на основании лимфоцитоза в крови, костном мозге, изолированного увеличения фракции IgM на иммуноэлектрофореграмме. Частый, ноне обязательный, симптом - увеличение лимфатических узлов, селезенки. Повышенная продукция макроглобулина часто приводит к развитию синдрома повышенной вязкости: резкая слабость, вялость, загруженность вплоть до комы, возможны перемежающаяся глухота и парезы. ечение. Цитостатическая терапия хлорбутином, циклофосфаном в тех же дозах, что при хроническом лимфолейкозе. При синдроме повышенной вязкости - плазмаферез удаление плазмы с заменой ее раствором альбумина и плазмозаменителей или нормальной плазмой. ИМФОГРАНУЛЕМАТОЗ - опухоль лимфатических узлов с наличием клеток Березовского - Штернберга. Этиология неизвестна. линическая картина разнообразна.