Процесс может распространяться на печень, селезенку, а

в терминальной стадии пораженной может оказаться любая ткань. В клиническом течении хронического миелолейкоза выделяют развернутую и терминальную стадии. В начале развернутой стадии у больного отсутствуют жалобы, не увеличена или незначительно увеличена селезенка, состав периферической крови изменен. В этой стадии диагноз можно установить путем анализа "немотивированной" природы нейтрофильного лейкоцитоза со сдвигом в формуле до миелоцитов и промиелоцитов, обнаружения существенно повышенного соотношения лейкоциты/эритроциты в костном мозге и "филадельфийской" хромосомы в гранулоцитах крови и клетках костного мозга. В трепанате костного мозга уже в этот период, как правило, наблюдается почти полное вытеснение жира миелоидной тканью. Развернутая стадия может продолжаться в среднем 4 года. При правильной терапии состояние больных остается удовлетворительным, они сохраняют трудоспособность, ведут обычный образ жизни при амбулаторном наблюдении и лечении. В терминальной стадии течение хронического миелолейкоза приобретает черты злокачественности:высокая лихорадка, быстро прогрессирующее истощение, боль в костях, резкая слабость, быстрое увеличение селезенки, печени, иногда увеличение лимфатических узлов. Для этой стадии характерны появление и быстрое нарастание признаков подавления нормальных ростков кроветворения - анемия, тромбоцитопения, осложняющаяся геморрагическим синдромом, гранулоцитопения, осложняющаяся инфекцией, некрозами слизистых оболочек. Важнейшим гематологическим признаком терминальной стадии хронического миелолейкоза является бластный криз - увеличение содержания бластных клеток в костном мозге и крови сначала чаще миелобластов, затем недифференцируемых бластов.

При остром лимфобластном лейкозе детей обязательным критерием полноты ремиссии является нормальный состав спинномозговой жидкости. детей, страдающих острым лимфобластным лейкозом, наиболее эффективна комбинация винкристина, назначаемого

в дозе 1,4 мг/м2 не более 2 мг 1 раз в неделю в/в, и преднизолона внутрь ежедневно в дозе 40 мг/м2. С помощью этой терапии ремиссия достигается примерно у 95% детей за 4- 6 нед. Уже в период достижения ремиссии начинают профилактику нейролейкемии: первую спинномозговую пункцию следует делать на следующий день после установления диагноза острого лимфобластного лейкоза и при этом вводить интралюмбально метотрексат аметоптерин в дозе 12,5 мг/м2. Спинномозговые пункции с введением метотрексата в указанной дозе повторяют каждые 2 нед до получения ремиссии. Сразу по достижении ремиссии проводят специальный профилактический курс, включающий облучение головы в дозе 2400 рад с двухлатеральных полей с захватом I и II шейных позвонков, но с защитой глаз, рта, всей области лицевого черепа, и одновременное 5-кратное за 3 нед облучения интралюмбальное введение метотрексата в той же дозе 12,5 мг/м2. При диагностировании нейролейкемии во время люмбальной пункции профилактическое облучение головы отменяют, проводят терапию нейролейкемии с помощью интралюмбального введения двух цитостатических препаратов:метотрексата в дозе 10 мг/м2 максимум 10 мг и цитозара начальную дозу 5 мг/м2 постепенно повышают до 30 мг/м2. период ремиссии острого лимфобластного лейкоза у детей проводят непрерывную цитостатическую терапию тремя цитостатиками - 6-меркаптопурином 50 мг/м2 в день ежедневно, циклофосфаном 200 мг/м21 раз в неделю, метотрексатом 20 мг/м21 раз в неделю; лечение продолжают 3,5-5 лет. ри остром лимфобластном лейкозе у взрослых и детей при неблагоприятных исходных показаниях поздно начатое и прерванное лечение до поступления на терапию по программе, возраст старше 10-12 лет, исходный уровень лейкоцитов более 20 000 в 1 мкл на первой неделе ремиссии, получаемой по программе, включающей винкристин, преднизолон и рубомицин, назначают одну из цитостатических комбинаций: СОАР,или CHOP, или POMP. Комбинация СОАР состоит из циклофосфана и цитозара, вводимых с 1 -го по 4-й день курса в/в по 50 мг/м2 3 раза в день шприцем; винкристина, вводимого в дозе 1,4 мг/м2 в/в в 1-й день, и преднизолона, даваемого ежедневно с 1-го по 4-й день в дозе 100 мг/м2.

Цитозар вводится 8 дней, 6-меркаптопурин - с 3-го по 9-й день.

и приведший к ремиссии. ля поддержания ремиссии используют или ту же комбинацию цитозара и рубомицина курс "7 + 3", назначаемую каждый месяц с интервалом 2,5 или 3 нед, либо 5-дневное введение цитозара п/к по 100 мг/м2 каждые 12 ч в сочетании в первый день курса с одним из таких цитостатиков, как циклофосфан 750 мг/м2 либо рубомицин 45 мг/м2 или винкристин 1,4 мг/м2 в 1-й день и преднизолон 40 мг/м2 с 1-го по 5-й день либо метотрексат 30 мг/м2. Поддерживающую терапию продолжают 5 лет, как и при остром лимфобластном лейкозе. Всем больным проводят профилактику нейролейкемии. Первую люмбальную пункцию с введением метотрексата в дозе 12,5 мг/м2 максимум 15 мг производят при всех формах острого лейкоза во всех возрастных группах в первые дни после установления диагноза острого лейкоза. У взрослых основной курс профилактики нейролейкемии проводят после достижения ремиссии; у детей с острым лимфобластным лейкозом еще в период индукции ремиссии каждые 2 нед повторно вводят метотрексат в дозе 12,5 мг/м2 максимум 15 мг. В случае реакций перед введением назначают преднизолон в/в в дозе 120 мг. ейкозы хронические. Чаще встречаются лимфолейкоз,миелолейкоз, миеломная болезнь, эритремия, реже-хронический сублейкемический миелоз остеомиелосклероз, миелофиброз, хронический моноцитарный лейкоз, макроглобулинемия Вальденстрема. ри хроническом миелолейкозе опухолевым процессом поражается как гранулоцитарный, так и тромбоцитарный и эритроцитарный ростки костного мозга. Родоначальница опухоли -клетка-предшественница миелопоэза.

В крови вначале может отмечаться лишь умеренная нормохромная анемия, лейкопения, но

в костном мозге - тотальный бластоз. Бластные клетки имеют округлое ядро с нежной сетью хроматина и 1-2 нуклеолами, беззернистую узкую цитоплазму. При ШИК-реакции в цитоплазме выявляются глыбки гликогена, сосредоточенные в виде ожерелья вокруг ядра. стрый промиепоцитарный лейкоз встречается довольно редко; до последнего времени он характеризовался быстротой течения. Ему присущи выраженная интоксикация, кровоточивость и гипофибриногенемия, обусловленные ДВС-синдромом. Лимфатические узлы, печень и селезенка обычно не увеличены. В гемограмме анемия, выраженная тромбоцитопения, в костном мозге большой процент атипических бластов. Властные клетки различной величины и формы имеют цитоплазму, густо заполненную в одних клетках крупной фиолетово-бурой зернистостью, располагающейся и на ядре, в других-мелкой обильной азурофильной зернистостью; нередки тельца Ауэра.