Борхгревинку-

в костном мозге. Клинически диагноз аутоиммунной тромбоцитопении предполагают на основании отсутствия семейного анамнеза и других признаков наследственного дефицита тромбоцитов, а также положительного результата стероидной терапии. ечение. Консервативное лечение - назначение преднизолона в начальной дозе 1 мг/кгсут. При недостаточном эффекте дозу увеличивают в 2-4 раза на 5-7 дней. Продолжительность лечения 1-4 мес в зависимости от эффекта и его стойкости. О результатах терапии свидетельствует прекращение геморрагии в течение первых дней. Отсутствие эффекта нормализации уровня тромбоцитов в крови через 6-8 нед лечения преднизолоном или его кратковременность быстрый рецидив тромбоцитопении после отмены стероидов служит показанием к спленэктомии. Абсолютные показания к спленэктомии - тяжелый тромбоцитопенический геморрагический синдром, не поддающийся консервативной терапии, появление мелких множественных геморрагии на лице, языке, кровотечений, начинающаяся геморрагия в мозг, а также тромбоцитопения средней тяжести, но часто рецидивирующая и требующая постоянного назначения глюкокортикоидов. Терапию иммунных тромбоцитопении химиотерапевтическими препаратами-иммунодепрессантами азатиоприн, циклофосфан, винкристин и др. изолированно или в комплексе с преднизолоном назначают только при неэффективности стероидной терапии и спленэктомии в условиях специализированного стационара и лишь по жизненным показаниям.

Характеризуется истончением

и недостаточным развитием на отдельных участках сосудистого русла субэндотелиального каркаса мелких сосудов, неполноценностью эндотелия. атогенез. В детском или юношеском возрасте образуются тонкостенные, легко кровоточащие и травмируемые малые ангиомы; в ряде случаев формируются артериовенозные шунты в легких и других органах, прочие признаки неполноценности мезенхимы - растяжимость кожи резиновая кожа, слабость связочного аппарата привычные вывихи, пролабирование створок клапанов сердца. Возможно сочетание. с болезнью Виллебранда. линическая картина. Преобладают рецидивирующие кровотечения из телеангиэктазий, расположенных чаще всего в носу. Реже кровоточат телеангиэктазы на кайма губ, слизистых оболочках ротовой полости, глотки, желудка. Число телеангиэктазий и кровотечений нарастает в период полового созревания и в возрасте до 20-30 лет. При наличии артериовенозных шунтов возникают одышка, цианоз, гипоксический эритроцитоз; рентгенологически в легких обнаруживают единичные округлые или неправильной формы тени, ошибочно принимаемые нередко за опухоли. Возможно сочетание с пролабированием створок клапанов сердца шумы, аритмия, гипермобильностью суставов, вывихами и другими мезенхимальными нарушениями геморрагические мезенхимальные дисплазии по 3. С.

Первичный дефект коллаген- и

и IV и др. при воздействии коллагеном. изагрегационные тромбоцитопатии - нарушение одной или нескольких агрегационных функций пластинок. В группу включают формы с нарушением реакции освобождения тромбоцитарных факторов и без него, а также с нарушением накопления в этих клеткахАТФ, АДФ и серотонина. атогенез. Наследственно обусловленное или приобретенное снижение всех или отдельных адгезивноагрегационных свойств. Свойством провоцировать скрытую дисфункцию пластинок или вызывать ее обладает ряд лекарственных препаратов: ацетилсалициловая кислота, бутадион фенилбутазон, индометацин метиндол и др. еморрагические диатезы, обусловленные патологией сосудов. Наследственная тепеангиэктазия геморрагический ангиоматоз, болезнь Ослера - Рандю - наследственное заболевание, передаваемое по аутосомно-доминантному типу.

Гемостаз осуществляют путем тампонады когда возможно, местного или внутривенного применения аминокапроновой кислоты, назначения адроксона, этамзилата дицинона и других симптоматических средств.

в день, местранола или инфекундина. рогноз различен. При иммунологической редукции мегакариоцитарного ростка, а также при неэффективной спленэктомии прогноз ухудшается. Бальные подлежат обязательной диспансеризации. Частоту посещений врача определяют тяжесть заболевания и программа лечения на данный момент. пленогенные тромбоцитопении - тромбоцитопении, обусловленные спленомегалией и гиперспленизмом. атогенез. Спленомегалии любого генеза могут сопровождаться повышенной секвестрацией и деструкцией тромбоцитов. иагноз основан на обнаружении тромбоцитопении при увеличенной селезенка и нормальном или даже реактивно увеличенном числе мегакариоцитов в костном мозге. ечение патогенетическое - спленэктомия. имптоматические тромбоцитопении, обусловленные нарушением, тромбоцитообразования, встречаются при неопластических, апластических и других заболеваниях костного мозга острые и хронические лейкозы, аплазии кроветворения различного генеза, миелофиброз, остеомиапосклероз, миелокарциноматоз, болезнь Педжета и некоторые другие заболевания костей. иагноз ставят при выявлении заболевания кроветворной системы с тромбоцитопенией, нарушении мегакариоцито- и тромбоцитообразования по данным морфологического исследования костного мозга. ечение направлено на основное заболевание. ромбоцитопатии -заболевания, в основе которых лежит врожденная чаще всего наследственная или приобретенная качественная неполноценность тромбоцитов. При ряде Тромбоцитопатии возможна непостоянная вторичная тромбоцитопения обычно умеренная, обусловленная укорочением продолжительности жизни дефектных тромбоцитов. ромбастения болезнь Гланцманна - наследственное заболевание, передаваемое по аутосомно-доминантномуили неполному рецессивному типу, поражающее лиц обоего пола. атогенез.