АПТВ при нормальном протромбиновом

и тромбиновом времени. В коррекционных тестах нарушение исправляют добавлением как нормальной Ва304-плазмы, так и нормальной сыворотки отличие от легчайших форм гемофилии А и В. ечение. В большинстве случаев лечения не требуется. При операциях и родах, осложненных кровотечениями,- струйные трансфузии свежезамороженной плазмы. рофилактика такая же, как при болезни Виллебранда. испротромбии - геморрагические диатезы, обусловленные наследственным дефицитом факторов протром-бинового комплекса -VII гипопроконвертинемия, Х болезнь Стюарта -

В свою очередь аутоиммунная тромбоцитопения может быть как идиопатической, первичной, так

и вторичной. В происхождении гаптеновых иммунных форм тромбоцитопении ведущее значение имеют медикаменты и инфекции. линическая картина. Нарушен тромбоцитарнососудистый гемостаз. Характерны синяки и геморрагии различной величины и формы на коже; кровотечения из носа, десен, матки, иногда из почек, желудочно-кишечного тракта. Кровотечения возникают спонтанно; появлению синяков способствуют ушибы. Спленомегалия отсутствует. Заболевание осложняется хронической железодефицитной анемией различной тяжести. Течение заболевания может быть легким, средней тяжести и тяжелым. иагноз тромбоцитопенической пурпуры предполагается при наличии геморрагии на коже в сочетании с носовыми и маточными кровотечениями. Лабораторная диагностика: тромбоцитопения в анализах периферической крови, удлинение времени кровотечения поДьюку, Айви или

Прауэра, II гипопротромбинемия и

V гипоакцелеринемия}. Дефицит перечисленных факторов часто встречается как приобретенный дефект системы гемостаза, но редко факторы VII, X, V или крайне редко фактор II как наследственный дефект. линическая картина. При легких формах - микроциркуляторный, при более тяжелых-смешанный тип кровоточивости. Гемартрозы редки преимущественно при дефиците фактора VII. иагностика. При всех формах значительно удлинено протромбиновое время снижен протромбиновый индекс при нормальном тромбиновом времени. Внутренний механизм свертывания аутокоагулограмма, активированное парциальное тромбопластиновое время нарушен при дефиците факторов X,V и II, но остается нормальным при дефиците фактора VII. Разграничение дефицита факторов X, V и II проводят с помощью корригирующих проб, тестов со змеиными ядами, путем количественного определения каждого из факторов. риобретенные формы дефицита факторов протромбинового комплекса чаще всего обусловлены приемом антикоагулянтов непрямого действия кумаринов-пелентана, синкумара и др. , фенилина, К-витаминной недостаточностью при обтурационной желтухе и кишечном дисбактериозе, тяжелыми заболеваниями печени, системным амилоидозом, чрезмерной депрессией этих факторов ниже 20% нормы на 3-7-й день после рождения геморрагическая болезнь новорожденных. Следует, однако, учитывать, что в указанных ситуациях кровоточивость часто возникает и вследствие одновременного развития ДВС-синдрома. линическая картина.

Комплексный приобретенный дефицит витамин-К-зависимых факторов первоначально проявляется петехиально-синячковой кровоточивостью в частности, геморрагиями

в местах инъекций, носовыми и десенными кровотечениями, гематурией, затем более обширными кровоподтеками и гематомами в области спины, в забрюшинном пространстве, геморрагиями в брюшину и стенку кишок, нередко имитирующими острый живот, меленой, иногда кровоизлияниями в мозг. иагноз устанавливают по наличию геморрагического синдрома и характерных нарушений гемостаза - резкого снижения протромбинового индекса и свертываемости в общих коагуляционных тестах аутокоагулограмма, АПТВ при нормальных тромбиновом времени, уровне фибриногена, отрицательных паракоагуляционных тестах, нормальном содержании в крови тромбоцитов. Учитывают предшествующие заболевания и воздействия, в том числе возможность отравления кумаринами лекарственные формы, крысиный яд и др. . ечение. При наследственном дефиците факторов протромбинового комплекса - заместительная терапия свежезамороженная плазма, введение препарата ППСБ в/в. При приобретенных формах-такая же терапия и введение водорастворимых препаратов витамина К викасола по 20- 40 мг в/в повторно до купирования кровоточивости и нормализации протромбинового времени. исфибриногенемии- наследственные молекулярные аномалии фибриногена, характеризующиеся либо замедлением свертывания этого белка под влиянием тромбина и тромбиноподобных ферментов, либо неправильной его полимеризацией, либо изменением чувствительности к фибринолизину плазмину. Кровоточивость как правило, легкая петехиально-синячковая выявляется лишь при некоторых формах, тогда как при большинстве форм нет угрозы кровотечений или имеется наклонность к тромбозам. ечение в большинстве случаев не показано; при острых обстоятельствах большие операции, множественные тромбозы плазмаферез с заменой таким же объемом свежезамороженной или нативной донорской плазмы по 800-1000 мл в день в течение 2-3 дней. еморрагические диатезы, обусловленные патологией тромбоцитов: тромбоцитопении и тромбоцитопатии, Тромбоцитопеническая пурпура идиопатическая, приобретенная - сборная группа заболеваний, объединяемая по принципу единого патогенеза тромбоцитопении; укорочения жизни тромбоцитов, вызванного наличием антител к тромбоцитам или иным механизмом их лизиса. Различают аутоиммунную и гаптеновую иммунную тромбоцитопению.