Однако типичные формы диагностируют достаточно надежно. ечение.

и хирургических вмешательствах- введения криопреципитата и струйно свежезамороженной плазмы. Дозы и частота их введения могут быть в 2-3 раза меньше, чем при гемофилии А. С первого и до последнего дня менструального цикла, а также при носовых и желудочно-кишечных кровотечениях назначают внутрь аминокапроновую кислоту 8-12 г/сутлибо осуществляют гормональный гемостаз см. главу "Акушерство и женские болезни". рофилактика. Избегать браков между больными в том числе между родственниками в связи с рождением детей с тяжелой гомозиготной формой болезни. ефицит фактора XI гемофилия С - редкое аутосомно наследуемое заболевание чаще встречается у евреев, характеризующееся слабым нарушением внутреннего механизма начального этапа свертывания крови, отсутствием или незначительной выраженностью геморрагии. линическая картина. Чаще всего болезнь протекает бессимптомно и случайно выявляется при исследовании свертывающей системы крови. Спонтанная кровоточивость отсутствует или незначительна. Травмы и операции в ряде случаев не всегда даже у одного и того же больного осложняются кровотечениями. иагностика основана на выявлении нарушения начального этапа свертывания крови в аутокоагулограмме,

Шитиковой, при нормальном содержании тромбоцитов

в крови, нормальной их величине; снижения адгезивности тромбоцитов к стеклу и коллагену, снижения агглютинации их под влиянием ристомицина и одновременного нарушения начального этапа свертываемости крови в аутокоагуляционном тесте, при исследовании активированного парциального тромбопластинового времени. При большинстве форм снижены активность фактора Виллебранда в плазме и или тромбоцитах, а также уровень связанного с ним антигена. Коагуляционная активность фактора VIII при одних формах снижена, при других - нормальна. После трансфузии свежей донорской плазмы или введений криопреципитата активность фактора VIII при болезни Виллебранда возрастает в большей степени и на более длительный срок, чем при гемофилии А. Ряд форм болезни Виллебранда связан с неправильным распределением этого факторы между плазмой и тромбоцитами например, в тромбоцитах их мало, в плазме -много или наоборот и нарушением его мультимерной структуры. Из-за этого разнообразия патогенетических форм каждый из перечисленных лабораторных признаков может отсутствовать, что затрудняет диагностику отдельных вариантов данного заболевания.

Организация раннего введения антигемофилических препаратов на дому выездные специализированные бригады, обучение родителей

в школе медицинских сестер;рентгенотерапия пораженных суставов, хирургическая и изотопная синовэктомия. В наиболее тяжелых случаях систематическое 2-3 раза в месяц профилактическое введение концентрата факторов VIII или IX. олезнь Виллебранда - один из наиболее частых наследственных геморрагических диатезов. Аутосомно наследуемый дефицит или аномальная структура синтезируемого в эндотелии сосудов макромолекулярного компонента фактора VIII. атогенез. Нарушается взаимодействие стенок сосудов с тромбоцитами, вследствие чего повышается ломкость микрососудов положительные пробы на ломкость капилляров, при большинстве форм резко возрастает время кровотечения, снижается адгезивность тромбоцитов к субэндотелию и их агглютинация под влиянием ристомицина. Одновременно в большей или меньшей степени снижается коагуляционная активность фактора VIII, что сближает болезнь Виллебранда с легкими формами гемофилии А отсюда старое название болезни - ангиогемофилия. линическая картина. У женщин с профузными меноррагиями болезнь часто протекает намного тяжелее, чем у мужчин. Тип кровоточивости в тяжелых случаях смешанный, в более легких - микроциркуляторный.

При незначительной травматизации возникают геморрагии

в кожу и подкожную клетчатку, носовые и маточные кровотечения, часто ошибочно расцениваемые как дисфункциональные, реже- желудочно-кишечные, внутричерепные. Гемартрозы редки и поражают лишь единичные суставы, не ведут к глубоким нарушениям функции опорно-двигательного аппарата. Наиболее мучительны изнуряющие и анемизирующие меноррагии, из-за которых иногда приходится прибегать к экстирпации матки. Во время беременности фактор Виллебранда при одних формах нормализуется и роды протекают нормально, при других-остается сниженным и роды осложняются при отсутствии адекватной терапии-опасными для жизни кровотечениями. Возможно сочетание болезни Виллебранда с различными мезенхимально-сосудистыми дисплазиями - телеангиэктазией форма Квика, артериовенозными шунтами, пролабированием створок клапанов сердца, слабостью связочного аппарата и т. д. иагноз устанавливают по типичной форме пожизненной кровоточивости и выявлению в разных сочетаниях следующих признаков: положительных проб на ломкость капилляров; удлинения времени кровотечения, особенно в пробах с наложением манжеты +40 мм рт. ст. по Айви, Борхгревинку или

Низкая активность фактора VIII устраняется

в тесте смешивания плазмы исследуемого с плазмой больного гемофилией А. Время кровотечения, адгезивность тромбоцитов, уровень в плазме фактора Виллебранда и его мультимерная структура не нарушены, что отличает кофакторную гемофилию от болезни Виллебранда. ечение. Основной метод - заместительная гемостатическая терапия криопреципитатом или концентратами фактора VIII при гемофилии А или фактор IX - препарат ППСБ при гемофилии В. При отсутствии этих препаратов или неустановленной форме гемофилии - введение в/в струйно больших объемов свежей или свежезамороженной донорской плазмы, содержащей все необходимые факторы свертывания.