При гемофилии

в зависимости от тяжести геморрагии, травм или хирургического вмешательства в дозах от 10 до 30 ЕД/кг 1 раз в сутки, плазму - в дозах по 300-500 мл каждые 8 ч. При гемофилии В вводят концентраты фактора IX по 4-8 доз в сутки под прикрытием 1500 ЕД гепарина на каждую дозу либо донорскую плазму до 3-4 дней хранения по 10-20 мл/кг Ђ сут ежедневно или через день. При анемизации прибегают также к трансфузиям свежей 1- 2 дней хранения одногруппной донорской крови или эритроцитной массы. Трансфузии крови и плазмы от матери больному ребенку нецелесообразны: у передатчиц гемофилии уровень антигемофильных факторов существенно снижен. оказания к заместительной терапии: кровотечения, острые гемартрозы и гематомы, острые болевые синдромы неясного генеза часто связаны с кровоизлияниями в органы, прикрытие хирургических вмешательств от удаления зубов до полостных операций. Причины неудач: разведение и медленное капельное введение концентратов факторов или плазмы, дробное введение их малыми дозами, одновременные вливания кровезаменителей 5% раствор глюкозы, полиглюкин, гемодез и т. д. , снижающих путем разведения концентрации антигемофильных факторов в крови больного. При "ингибиторных" формах сочетают плазмафереэ удаление антител к факторам свертывания с введениями очень больших количеств концентратов факторов и преднизолона - до

Для дифференциальной диагностики гемофилии

в аутокоагулограмме: при гемофилии А нарушение свертываемости устраняется добавлением в плазме больного донорской плазмы, предварительно адсорбированной сульфатом бария при этом удаляется фактор IX, но сохраняется фактор VIII, но не устраняется нормальной сывороткой, продолжительность хранения которой 1-2 сут содержит фактор IX, но лишена фактора VIII; при гемофилии В коррекцию дает старая сыворотка, но не ВаSO4-плазма. При наличии в крови больного иммунного ингибитора антигемофилического фактора "ингибиторная" форма гемофилии коррекцию не дают ни ВаSO4-плазма, ни старая сыворотка, мало нарастает уровень дефицитного фактора в плазме больного после в/в введения его концентрата или донорской плазмы. Титр ингибитора определяют по способности разных разведении плазмы больного нарушать свертываемость свежей нормальной донорской плазмы. офакторная компонентная гемофилия - очень редкая форма. Тип наследования аутосомный.

А-6 мг/кг Ђ сут. ечение гемартрозов.

в течение 5-10 дней, при больших кровоизлияниях - пункция сустава с аспирацией крови и введением в его полость гидрокортизона или преднизолона при строгом соблюдении асептики. Иммобилизация пораженной конечности на 3-4 дня, затем - ранняя лечебная физкультура под прикрытием криопреципитата; физиотерапевтическое лечение, в холодном периоде - грязелечение в первые дни под прикрытием криопреципитата. При всех кровотечениях, кроме почечных, показан прием внутрь аминокапроновой кислоты по 4-12 г в сутки в 6 приемов. Локальная гемостатическая терапия: аппликация на кровоточащую поверхность тромбина с гемостатической губкой и аминокапроновой кислотой. Викасол и препараты кальция неэффективны и не показаны. стеоартрозы, контрактуры, патологические переломы, псевдоопухоли требуют восстановительного хирургического и ортопедического лечения в специализированных отделениях. При артралгиях противопоказано назначение нестероидных противовоспалительных препаратов, резко усиливающих кровоточивость. рофилактика. 1. Медико-генетическое консультирование, определение пола плода и наличия в его клетках гемофилической Х-хромосомы. 2. Профилактика гемартрозов и других геморрагии: диспансеризация больных, рекомендации определенного образа жизни, устраняющего возможность травм, раннее использование допустимых видов лечебной физкультуры плавание, атравматичные тренажеры.