Виллебранда, а из приобретенных-характерен для острых

и подострых форм ДВС-синдрома, значительной передозировке антикоагулянтов. При дифференциальной диагностике следует учитывать и большие различия в частоте и распространенности геморрагических диатезов, одни из которых исключительно редки, тогда как на другие приходится подавляющее большинство встречающихся в клинической практике случаев кровоточивости. еморрагические диатезы, обусловленные нарушениями в свертывающей системе крови. Среди наследственных форм подавляющее большинство случаев более 95% приходится на дефицит компонентов фактора VI 11 гемофилия А, болезнь Виллебранда и фактора IX гемофилия В, по 0,3- 1,5% - на дефицит факторов VII, X, V и XI. Крайне редки единичные наблюдения формы, связанные с наследственным дефицитом других факторов-XII дефект Хагемана, II гипоп-ротромбинемия, I гиподисфибриногенемия, XIII дефицит фибринстабилизирующего фактора. Среди приобретенных форм, помимо

Ослера -

и часто являются единственными упорные носовые кровотечения; при патологии тромбоцитов-синяковость, маточные и носовые кровотечения, при гемофилиях- глубокие гематомы и кровоизлияния в суставы. ипы кровоточивости. Гематомный тип свойствен ряду наследственных нарушений свертываемости крови гемофилии А и В, тяжелый дефицит фактора VII и прибретен-ных коагулопатий- появлению в крови ингибиторов факторов VIII, IX, VIII + V, передозировке антикоагулянтов забрю-шинные гематомы. Характеризуется болезненными напряженными кровоизлияниями в подкожную клетчатку, мышцы, крупные суставы, в брюшину и забрюшинное пространство со сдавлением нервов, разрушением хрящей, костной ткани, нарушением функций опорно-двигательного аппарата, в некоторых случаях- почечными и желудочно-кишечными кровотечениями, длительными анемизирующими кровотечениями из мест порезов, ран, после удаления зубов и хирургических вмешательств. апиллярный, или микроциркуляторный петехиально-синячковый, тип свойствен тромбоцитопениям и тромбоцитопатиям, болезни Виллебранда, а также дефициту факторов протромбинового комплекса VII, X, V и II, некоторым вариантам гипо- и дисфибриногенемий, умеренной передозировке антикоагулянтов. Часто сочетается с кровоточивостью слизистых оболочек, меноррагиями. Возможны тяжелые кровоизлияния в мозг. мешанный капиллярно-гематомный тип кровоточивости-петехиально-пятнистые кровоизлияния в сочетании с обширными плотными кровоизлияниями и гематомами. При наследственном генезе кровоточивости этот тип свойствен тяжелому дефициту факторов VII и XIII, тяжелым формам болезни

Протромбиновое время индекс и конечный этап свертывания, а также все параметры тромбоцитарного гемостаза число тромбоцитов

и все виды их агрегации не нарушаются. Пробы на ломкость микрососудов манжеточная и др. остаются нормальными. линическая картина. Гематомный тип кровоточивости с раннего детского возраста у лиц мужского пола, обильные и длительные кровотечения после любых, даже малых, травм и операций, включая экстракцию зубов, прикусы губ и языка и т. д. Характерны повторяющиеся кровоизлияния в крупные суставы конечностей коленные, голеностопные и др. с последующим развитием хронических артрозов с деформацией и ограничением подвижности суставов, атрофией мышц и контрактурами, инвалидизирующих больных, заставляющих их пользоваться ортопедической коррекцией, костылями, инвалидными колясками. Возможны большие межмышечные, внутримышечные, поднадкостничные и забрюшинные гематомы, вызывающие иногда деструкцию подлежащей костной ткани гемофилические псевдоопухоли, патологические переломы костей. Возможны упорные рецидивирующие желудочно-кишечные и почечные кровотечения. Тяжесть заболевания соответствует степени дефицита антигемофилических факторов: при крайне тяжелых формах их уровень ниже 1 %, при тяжелых - 1-2%, средней тяжести- 3-5%, легкой - больше 5%. Однако при травмах и операциях угроза развития опасных для жизни кровотечений сохраняется и при легких формах гемофилии, и лишь поддержание уровня факторов VIII или IX выше 30-50% обеспечивает надежный гемостаз. иагноз. Гемофилию предполагают у больных мужского пола с гематомным типом кровоточивости и гемартрозами, возникающими с раннего детства. Лабораторные признаки:удлинение общего времени свертывания крови при нормальных показателях протромбинового и тромбинового тестов.

Большая часть наследственных форм связана

с аномалиями мегакариоцитов и тромбоцитов, дисфункцией последних либо с дефицитом или дефектом плазменных факторов свертывания крови, атакже фактора Виллебранда, реже-с неполноценностью мелких кровеносных сосудов телеангиэктазия, болезнь Ослера - Рандю. Большинство приобретенных форм кровоточивости связано с синдромом ДВС, иммунными и иммунокомплексными поражениями сосудистой стенки васкулит Шенлейна - Геноха, эритемы и др. и тромбоцитов большинство тромбоцитопений, с нарушениями нормального гемопозза геморрагии при лейкозах, гипо- и апластических состояниях кроветворения, лучевой болезни, токсико-инфекционным поражением кровеносных сосудов геморрагические лихорадки, сыпной тиф и др. , заболеваниями печени и обтурационной желтухой ведущими к нарушению синтеза в гепатоцитах факторов свертывания крови, воздействием лекарственных препаратов, нарушающих гемостаз де загреганты, антикоагулянты, фибринолитикилибо провоцирующих иммунные нарушения -тромбоцитопению гаптеновая форма, васкулиты. При многих перечисленных заболеваниях нарушения гемостаза носят смешанный характер и резко усиливаются в связи с вторичным развитием синдрома ДВС, чаще всего в связи с инфекционно-септическими, иммунными, деструктивными или опухолевыми включая лейкозы процессами. о патогенезу различают следующие группы геморрагических диатезов: 1 обусловленные нарушениями свертываемости крови, стабилизации фибрина или повышенным фибринолизом, в том числе при лечении антикоагулянтами, стрептокиназой, урокиназой, препаратами дефибринирующего действия арвином, рептилазой, дефибразой и др. ; 2 обусловленные нарушением тромбоцитарно-сосудистого гемостаза тромбоцитопений, тромбоцитопатии; 3 обусловленные нарушениями как коагуляционного, так и тромбоцитарного гемостаза: а болезнь