Виллебранда, бдиссеминированное внутрисосудистое свертывание крови тромбогеморрагический синдрома в при парапротеинемиях, гемобластозах, лучевой болезни

и др. ; 4 обусловленные первичным поражением сосудистой стенки с возможным вторичным вовлечением в процесс коагуляционных и тромбоцитарных механизмов гемостаза наследственная телеангиэктазия Ослера-Рандю, гемангиомы, геморрагический васкулит Шенлейна - Геноха, эритемы, геморрагические лихорадки, гиповитаминозы С и В и др. . особую группу включают различные формы так называемой невротической, или имитационной, кровоточивости, вызываемой у себя самими больными вследствие расстройства психики путем механической травматизации ткани нащипывание или насасывание синяков, травмирование слизистых оболочек и т. д. , тайным приемом лекарственных препаратов геморрагического действия чаще всего антикоагулянтов непрямого действия - кумаринов, фенилина и др. , самоистязанием или садизмом на эротической почве и т. д. еже встречаются близкие к ДВС-синдрому тромбогеморрагические заболевания, протекающие с выраженной лихорадкой-тромботическая тромбоцитопеническая пурпура болезнь Мошкович и гемолитико-уремический синдром. бщая диагностика геморрагических заболеваний и синдромов базируется на следующих основных критериях:1 определение сроков возникновения, давности, длительности и особенностей течения заболевания появление в раннем детском, юношеском возрасте либо у взрослых и пожилых людей, острое или постепенное развитие геморрагического синдрома, недавнее или многолетнее хроническое, рецидирующее его течение и т. д. ; 2 выявление по возможности семейного наследственного генеза кровоточивости с уточнением типа наследования либо приобретенного характера болезни; уточнение возможной связи развития геморрагического синдрома с предшествовавшими патологическими процессами, воздействиями в том числе и лечебными - лекарственные препараты, прививки и др. и фоновыми заболеваниями болезни печени, лейкозы, инфекционно-септические процессы, травмы, шок и т. д. ; 3 определение преимущественной локализации, тяжести и типа кровоточивости. Так, при болезни

В крови постепенно нарастает цитопения.

и селезенке обилие клеток Гоше. иагноз устанавливают по обнаружению специфических клеток Гоше лимфоцитоподобное ядро, эксцентрично расположенное, и очень широкая светлая цитоплазма с чуть приметной циркулярной исчерченностью в пунктате селезенки пункцию ее можно делать только в стационаре или в костном мозге. ечение злокачественной формы симптоматическое; при доброкачественной форме в случае выраженной тромбоцитопении, подкожных кровоизлияний или значительного увеличения селезенки - резекция селезенки, спленэктомия, трансплантация костного мозга. рогноз злокачественной формы плохой - дети умирают в течение 1-2 лет, при доброкачественной форме большинство больных доживают до старости. рофилактика: в семье, где уже болен один ребенок, возможна диагностика дефицита глюкоцереброзидазы в клетках амниотической жидкости, при этом рекомендуется прерывать беременность. ЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ И СИНДРОМЫ-формы патологии, характеризующиеся склонностью к кровоточивости. тиология, патогенез. Различают наследственные семейные формы с многолетней, начинающейся с детского возраста кровоточивостью и приобретенные формы в большинстве своем вторичные симптоматические.

Тип 3 отличается вариабельностью висцеральных

и неврологических нарушений; по течению он менее злокачествен, чем тип 2. Разнообразие форм болезни Гоше обусловлено гетерогенностью мутаций гена бета-гликозидазы. тиология. Болезнь Гоше наследуется рецессивно; дети больного родителя, как правило, не заболевают. Однако есть случаи болезни племянников, тетей и дядей. Мутация гена, ведущая к болезни Гоше, очевидно, способствовала эволюционному отбору лиц с этим дефектом, что обусловило распространенность этой мутации в одной из этнических групп. атогенез. Накопление липидов - глюкоцереброзидов в макрофагах; за счет их размножения увеличиваются селезенка, печень, нарушается структура трубчатых костей. линическая картина. Вначале бессимптомное увеличение селезенки, затем печени, боль в костях.