Уровень сывороточного железа вначале нормален, затем может быть значительно снижен.

с типичным началом болезни, когда преобладает гемолитический синдром, возможно развитие картины апластического синдрома, который через несколько лет может осложниться гемолитическим кризом с типичной ночной гемоглобинурией. Чаще гемолитический криз провоцирует переливание крови. иагноз устанавливают на основании признаков внутрисосудистого гемолиза анемия, небольшой ретикулоцитоз, гемосидерин в моче. Уточняют диагноз специальными исследованиями положительная сахарозная проба, проба Хема, отрицательная проба Кумбса. охожая по внешним проявлениям на ПНГ гемолизиновая форма аутоиммунной гемолитической анемии, протекающая с внутрисосудистым гемолизом, характеризуется наличием гемолизинов в сыворотке крови, положительной пробой Кумбса. В отличие от ПНГ при ней нет лейкопении и тромбоцитопении, обычно хороший эффект дает преднизолон.

Противопоказания

к лечению гепарином - недавнее обострение язвенной болезни желудка или двенадцатиперстной кишки, а также наличие источников кровотечения. ммунные гемалитические анемии развиваются под воздействием антител на эритроциты. Основные формы иммунных гемолитических анемий: 1 аутоиммунные, обусловленные появлением в организме антител против собственных эритроцитов; 2 гаптеновые, вызванные фиксацией на эритроцитах чуждых для организма антигенов - гаптенов лекарства, вирусы и т. п. с антителами, образованными в ответ на соединение гаптена с белком организма; 3 изоиммунные, связанные с попаданием в организм новорожденного антител матери, направленных против эритроцитов ребенка при несовместимости ребенка и матери по Rh-антигену и гораздо реже по антигенам системы АВО. утоиммунные геополитические анемии. В основе патологического процесса лежит срыв иммунолитической нечувствительности к собственному антигену. линическая картина болезни складывается из признаков анемического синдрома; тяжесть состояния больных определяется выраженностью и остротой развития анемии. При хроническом, медленно развивающемся процессе первым признаком болезни может быть небольшая желтуха за счет непрямого билирубина; одновременно выявляется и анемия. В других случаях начало болезни характеризуется бурным гемолизом с быстро нарастающей анемией и желтухой. Нередко повышается температура тела. Часто увеличивается селезенка. Возможно увеличение печени за счет холелитиаза, жировой дистрофии. Обычно выслушивается функциональный систолический шум на верхушке и на основании сердца, нередко определяется раздвоение II тона. артина крови характеризуется нормохромной анемией при остром гемолизе уровень гемоглобина может падать до катастрофических цифр, больной может впадать в анемическую кому.

Отличить от апластической анемии

в редких случаях ПНГ может развиться картина гипоплазии костного мозга, хотя в моче постоянно обнаруживают гемосидерин, а в крови - ретикулоцитоз. ечение при отсутствии выраженной анемии не проводится. Тяжелый анемический синдром требует переливания эритроцитов; наилучшие результаты дает переливание отмытых пли выдержанных в течение 7-10 дней эритроцитов. Пригипоплазии кроветворения показаны анаболитические стероиды: неробол по 10-20 мг в день или ретаболил по 50 мг в/м в течение 2-3 нед. Применяют препараты железа, но они могут иногда провоцировать гемолитический криз. Для предупреждения криза железо назначают в малых дозах на фоне лечения анаболическими стероидами. При тромбозах показан гепарин: при первой инъекции в/в вводят 10 000 ЕД, затем по 5000-10 000 ЕД 2-3 раза в день под кожу живота тонкой иглой на глубину 2 см в жировую клетчатку под контролем свертывания крови.

Кожа

и слизистые оболочки бледно-желтушные, сероватые в связи с анемией и отложением гемосидерина. Характерны признаки внутрисосудистого гемолиза. Появление черной мочи - непостоянный признак. Поскольку ПНГ часто сопровождается лейкопенией преимущественно за счет гранулоцитопении, возможны хронические инфекционные осложнения. Тромбоцитопения может осложниться геморрагическим синдромом. Длительное выделение с мочой гемоглобина и гемосидерина постепенно ведет к развитию железодефицитного состояния - возникает астенический синдром, появляются сухость кожи, ломкость ногтей. артина крови характеризуется вначале нормохромной, а затем гипохромной анемией, небольшим ретикулоцитозом 2-4% и более, лейкопенией и тромбоцитопенией. Морфология эритроцитов не имеет характерных признаков. В костном мозге наблюдается гиперплазия красного ростка, но в трепанате отмечается незначительное увеличение клеточности костного мозга, который по мере развития болезни может стать гипопластичным. В связи с постоянно текущим внутрисосудистым гемолизом в плазме повышено содержание свободного гемоглобина в норме менее 0,05 г/л.