Рекомендуется специальная диета

с низким содержанием меди. Хорошие результаты отмечены от назначения D-пеницилламина по 20-40 мг/кг ежедневно в течение длительного времени, который увеличивает выделение меди с мочой. ЕПАТОЛИЕНАЛЬНЫЙ СИНДРОМ-сочетанное увеличение печени и селезенки. Наблюдается при циррозах печени, портальной гипертензии, инфекционных и паразитарных заболеваниях и в других случаях. имптомы, течение. Отмечается одновременное увеличение печени и селезенки, при значительной давности процесса - уплотнение их. Могут наблюдаться гиперглобулинемия, повышение СОЭ, изменение белково-осадочных проб. Гематологической особенностью гепатолиенального синдрома являются симптомы гиперспленизма - анемия, лейкопения и тромбоцитопения. ечение. Проводят лечение основного заболевания.

При резко выраженном гиперспленизме-спленэктомия.

и синдромов, характеризующихся желтушным окрашиванием кожи и слизистых, гипербилирубинемией при нормальных других показателях функции печени и при основных формах отсутствии морфологических изменений в печени, доброкачественным течением. К ним относятся гипербилирубинемия постгепатитная и гипербилирубинемии функциональные врожденные. ипербилирубинемии функциональные врожденные- группы наследственно передающихся генетически обусловленных негемолитических Гипербилирубинемии. Заболевания обусловлены нарушением процессов захватывания гепатоцитами свободного билирубина из крови, связывания его с глюкуроновой кислотой с образованием билирубин-глюкуронида связанного билирубина и последующего выделения его с желчью. о всех случаях гипербилирубинемия и желтуха обнаруживаются с раннего детства, в большинстве случаев кроме синдрома Криглера - Найяра - незначительны, могут иметь перемежающийся характер усиливаться под влиянием погрешностей в диете, приема алкоголя, интеркуррентных заболеваний, физического переутомления и других причин. Нередки нерезко выраженные диспепсические явления, легкая астенизация, слабость, быстрая утомляемость. Печень обычно не увеличена, мягка, безболезненна, функциональные пробы печени за исключением

Ротора характеризуется умеренным повышением содержания

в крови связанного билирубина билирубина-глюкуронида, задержкой выделения печенью введенного внутривенно бромсульфалеина, повышенным выделением почками копропорфирина преимущественно 1 изомера, отсутствием других функциональных и морфологических изменений печени, аутосомно-рецессивным типом наследования. ечение при всех формах кроме синдрома Криглера - Найяра доброкачественное, прогноз благоприятный; трудоспособность, как правило, сохранена. При синдроме Криглера - Найяра больные обычно погибают в раннем детском возрасте. ечение. Больные в специальном лечении, как правило, не нуждаются, лишь в период усиления желтухи назначают щадящую диету № 5, витаминотерапию, желчегонные средства. Запрещается употреблять алкогольные напитки, острую и жирную пищу, не рекомендуются физические перегрузки. ИПЕРЛИПЕМИЯ ЭССЁНЦИАЛЬНАЯ гепатоспленомега-лический липоидоз-группа наследственных ферментопатий, характеризующаяся нарушениями жирового обмена. тиология, патогенез: понижение активности липопротеидлипазы расщепляющей триглицериды, недостаточность белковых акцепторов жирных кислот, ослабление расщепления хиломикронов, присутствие ингибиторов, недостаток плазменных кофакторов. имптомы, течение.

Гипербилирубинемии не изменены.

в крови, уменьшением степени Гипербилирубинемии под действием фенобарбитала, отсутствием других функциональных или морфологических изменений печени и аутосомно-доминантным ? типом наследования. риглера - Найяра синдром врожденная негемолитичес-кая желтуха 1 типа, врожденная негемолитическая желтуха с желтушным окрашиванием нервных ядер, идиопатическая гипербилирубинемия характеризуется крайне высоким содержанием в крови свободного непрямого билирубина из-за отсутствия в гепатоцитах глюкуронилтрансферазы, переводящей свободный билирубин в связанный, токсическим действием билирубина на базальные и стволовые ядра головного мозга с возникающей вследствие этого инцефалопатией, нередко приводящей больных к смерти в детском возрасте, и аутосомно-рецессивным типом наследования. убина -Джонсона синдром желтуха Дубина -Джонсона, желтуха конституциональная негемолитическая с липохромным гепатозом характеризуется умеренным повышением содержания в крови связанного билирубина - прямого билирубина-глюкуронида вследствие нарушения механизмов его транспорта из микросом гепатоцитов в желчь, извращенными результатами теста на задержку бромсульфалеина со вторичным повышением его содержания в крови через 90 мин после внутривенного введения, неконтрастированием желчного пузыря при пероральной холецистографии, черным цветом печени из-за скопления в гепатоцитах коричневого липохромного пигмента, повышенным выделением с мочой копропорфирина I и аутосомно-рецессивным типом наследования. отора синдром гипербилирубинемия идиопатическая типа

Ограничивают поступление

в организм жиров, особенно тугоплавких, животного происхождения. Назначают липотропные препараты: холина хлорид, липоевую, фолиевую кислоту, витамин В12, препараты, содержащие экстракты и гидролизаты печени сирепар по 5 мл внутримышечно ежедневно, эссенциале и др. . епатоз холестатический характеризуется холестазом и накоплением желчного пигмента в гепатоцитах, дистрофическими изменениями в них преимущественно белковой дистрофией. тиология: токсическое и токсико-аллергическое воздействие некоторых веществ, например медикаментов аминазин, аналоги тестостерона, гестагены, некоторые антибиотики и др. . атогенез: нарушение обмена в гепатоцитах, преимущественно холестерина и желчных кислот, нарушение желчеобразования и оттока желчи по внутридольковым желчным канальцам. имптомы, течение. Желтуха, кожный зуд, обесцвечивание кала, темный цвет мочи, нередко имеет место лихорадка. Печень обычно увеличена. Лабораторные исследования выявляют гипербилирубинемию, повышенную активность щелочной фосфатазы и лейцинаминопептидазы в сыворотке крови, гиперхолестеринемию, нередко - увеличение СОЭ. Испражнения в большей или меньшей степени обесцвечены за счет уменьшенного содержания в них стеркобилина. иагностическое значение имеют данные пункционной биопсии: при холестатическом гепатозе желчный пигмент накапливается в гепатоцитах, ретикулоэндотелиоцитах и во внутридольковых желчных канальцах, определяются дистрофические изменения гепатоцитов преимущественно белковая дистрофия, в запущенных случаях-явления холангита. аболевание может быть острым или иметь затяжное хроническое течение. Хронический холестатический гепатоз сравнительно быстро трансформируется в гепатит вследствие возникающей реакции ретикулогистиоцитарной стромы печени и вторичного холангита. ечение такое же, как при хроническом жировом гепатозе. Дополнительно нередко назначают кортикостероидные гормоны.