Полная ремиссия достигается
Полная ремиссия достигается
в 70% случаев, но рецидивы болезни нередки.
ЕМОХРОМАТОЗ пигментный цирроз печени, бронзовый диабет, синдром
Труазье -Ано-
Шоффара, сидерофилия и др. -общее заболевание, характеризующееся нарушением обмена железа, повышенным его содержанием в сыворотке крови и накоплением в тканях и внутренних органах.
Встречается сравнительно редко, преимущественно у мужчин. тиология, патогенез.
Первичный "идиопати-ческий" гемохроматоз относят к ферментопатиям и рассматривают как врожденное заболевание с аутосомно-доминантным путем наследования, при котором в тонком кишечнике человека всасывается значительно больше железа, чем в норме, и оно избыточно депонируется в тканях-в печени, поджелудочной железе, сердечной мышце, коже и т. д. в основном в виде нерастворимого гемосидорина.
Возникает вторичная воспалительно-склеротическая реакция тканей пораженных органов.
В гладких мышцах также избыточно откладывается липофусцин, в эпидермисе - меланин.
Вторичный гемохроматоз возникает при избыточном поступлении в организм железа длительном неконтролируемом лечении препаратами железа, при повторных частых переливаниях крови и т. д. . имптомы, течение.
Характерны гиперпигментация кожи особенно открытых частей тела, подмышечных впадин, ладоней, половых органов и старых кожных рубцов, принимающей серо-бурый или коричневатый цвет, увеличенная и плотная печень и диабет.
[857] [858] [859] [860] [861] [862] [863] [864] [865] [866] [867] [868] [869] [870] [871] [872] [873] [874] [875] [876] [877] [878] [879] [880] [881] [882] [883] [884] [885] [886]
|