Нередки явления недостаточности эндокринных
Нередки явления недостаточности эндокринных желез, в первую очередь половых.
Гемосидероз миокарда проявляется электрокардиографическими признаками дистрофии миокарда, аритмиями, сердечной недостаточностью. овышена концентрация сывороточного железа до 50-70 мкмопь/л, насыщенность железом трансферрина достигает 90% в норме 30%.
Гиперферремия выявляется еще до того, как возникают гиперпигментация кожи
и увеличение печени.
Исследование окрашенных голубым нитропруссидом гистологических препаратов, приготовленных из биоптатов печени больного, позволяет обнаружить большое количество внутриклеточного железа.
Отмечается повышенное выделение с мочой железа после инъекции дефероксамина.
Биохимические сдвиги, характерные для цирроза печени, появляются в более позднем периоде заболевания по сравнению с гиперпигментацией и увеличением печени.
Как правило, выявляется гипергликемия и глюкозурия. ечение постепенно прогрессирующее. рогноз без лечения неблагоприятный.
Средняя продолжительность жизни больных после установления диагноза при отсутствии лечения не превышает 4-5 лет.
Причиной гибели больных могут быть печеночная или диабетическая кома, острое кровотечение из варикозно-расширенных вен пищевода и желудка, сердечная недостаточность; у пожилых больных с длительным течением заболевания в 15-20% случаев развивается рак печени. ечение.
Назначают систематические кровопускания приблизительно раз в неделю по 400-500 мл крови, повторные курсы инъекций дефероксамина по 10 мл 10% раствора в/м или в/в.
[856] [857] [858] [859] [860] [861] [862] [863] [864] [865] [866] [867] [868] [869] [870] [871] [872] [873] [874] [875] [876] [877] [878] [879] [880] [881] [882] [883] [884] [885]
|