Ротора характеризуется умеренным повышением содержания

в крови связанного билирубина билирубина-глюкуронида, задержкой выделения печенью введенного внутривенно бромсульфалеина, повышенным выделением почками копропорфирина преимущественно 1 изомера, отсутствием других функциональных и морфологических изменений печени, аутосомно-рецессивным типом наследования. ечение при всех формах кроме синдрома Криглера - Найяра доброкачественное, прогноз благоприятный; трудоспособность, как правило, сохранена. При синдроме Криглера - Найяра больные обычно погибают в раннем детском возрасте. ечение. Больные в специальном лечении, как правило, не нуждаются, лишь в период усиления желтухи назначают щадящую диету № 5, витаминотерапию, желчегонные средства. Запрещается употреблять алкогольные напитки, острую и жирную пищу, не рекомендуются физические перегрузки. ИПЕРЛИПЕМИЯ ЭССЁНЦИАЛЬНАЯ гепатоспленомега-лический липоидоз-группа наследственных ферментопатий, характеризующаяся нарушениями жирового обмена. тиология, патогенез: понижение активности липопротеидлипазы расщепляющей триглицериды, недостаточность белковых акцепторов жирных кислот, ослабление расщепления хиломикронов, присутствие ингибиторов, недостаток плазменных кофакторов. имптомы, течение.