Для дифференциальной диагностики гемофилии

в аутокоагулограмме: при гемофилии А нарушение свертываемости устраняется добавлением в плазме больного донорской плазмы, предварительно адсорбированной сульфатом бария при этом удаляется фактор IX, но сохраняется фактор VIII, но не устраняется нормальной сывороткой, продолжительность хранения которой 1-2 сут содержит фактор IX, но лишена фактора VIII; при гемофилии В коррекцию дает старая сыворотка, но не ВаSO4-плазма. При наличии в крови больного иммунного ингибитора антигемофилического фактора "ингибиторная" форма гемофилии коррекцию не дают ни ВаSO4-плазма, ни старая сыворотка, мало нарастает уровень дефицитного фактора в плазме больного после в/в введения его концентрата или донорской плазмы. Титр ингибитора определяют по способности разных разведении плазмы больного нарушать свертываемость свежей нормальной донорской плазмы. офакторная компонентная гемофилия - очень редкая форма. Тип наследования аутосомный.