При гемофилии

в зависимости от тяжести геморрагии, травм или хирургического вмешательства в дозах от 10 до 30 ЕД/кг 1 раз в сутки, плазму - в дозах по 300-500 мл каждые 8 ч. При гемофилии В вводят концентраты фактора IX по 4-8 доз в сутки под прикрытием 1500 ЕД гепарина на каждую дозу либо донорскую плазму до 3-4 дней хранения по 10-20 мл/кг Ђ сут ежедневно или через день. При анемизации прибегают также к трансфузиям свежей 1- 2 дней хранения одногруппной донорской крови или эритроцитной массы. Трансфузии крови и плазмы от матери больному ребенку нецелесообразны: у передатчиц гемофилии уровень антигемофильных факторов существенно снижен. оказания к заместительной терапии: кровотечения, острые гемартрозы и гематомы, острые болевые синдромы неясного генеза часто связаны с кровоизлияниями в органы, прикрытие хирургических вмешательств от удаления зубов до полостных операций. Причины неудач: разведение и медленное капельное введение концентратов факторов или плазмы, дробное введение их малыми дозами, одновременные вливания кровезаменителей 5% раствор глюкозы, полиглюкин, гемодез и т. д. , снижающих путем разведения концентрации антигемофильных факторов в крови больного. При "ингибиторных" формах сочетают плазмафереэ удаление антител к факторам свертывания с введениями очень больших количеств концентратов факторов и преднизолона - до