Низкая активность фактора VIII устраняется

в тесте смешивания плазмы исследуемого с плазмой больного гемофилией А. Время кровотечения, адгезивность тромбоцитов, уровень в плазме фактора Виллебранда и его мультимерная структура не нарушены, что отличает кофакторную гемофилию от болезни Виллебранда. ечение. Основной метод - заместительная гемостатическая терапия криопреципитатом или концентратами фактора VIII при гемофилии А или фактор IX - препарат ППСБ при гемофилии В. При отсутствии этих препаратов или неустановленной форме гемофилии - введение в/в струйно больших объемов свежей или свежезамороженной донорской плазмы, содержащей все необходимые факторы свертывания.