Дозу подбирают индивидуально под контролем 17-КС

в суточной моче. Психотерапия. При необходимости проводят пластику наружных половых органов - пластику влагалища, клиторэктомию. рогноз при своевременно начатом лечении для жизни благоприятный. ольтеряющая форма более редкая, обусловлена полным блоком 21-гидроксилазы. При этой форме нарушается синтез не только глюкокортикоидов гидрокортизона, кортизона, но и минералокортикоидов альдостерона, что ведет, помимо андрогенизации, к усиленному выводу из организма натрия и хлоридов и к гиперкалиемии. Наиболее ранними симптомами, кроме андрогенизации, являются отмечающиеся с рождения рвота фонтаном, как правило, не связанная с приемом пищи, жидкий стул. Развивается эксикоз, возможны судороги. Прогрессирующее нарушение водно-солевого баланса заканчивается коллапсом и расстройством сердечного ритма, а затем наступает летальный исход. Клиническая картина при этой форме напоминает пилоростеноз псевдопилоростеноз. иагноз основывается на тех же критериях, что и при вирильной форме. ифференциальный диагноз, помимо заболеваний, указанных при вирильной форме, проводится с пилоростенозом, кишечными инфекциями, токсическим синдромом. ечение. Используют глюкокортикоиды, как и при вирильной форме, но в сочетании с минералокортикоидами дезоксикортикостерона ацетат-ДОКСА. рогноз при своевременно начатом лечении относительно благоприятный. ипертоническая форма-наиболее редкая, обусловлена дефицитом 11-гидроксилазы, в результате чего, как и при вирильной форме, снижается синтез кортизола и увеличивается продукция андрогенов. По пути синтеза минералокортикоидов снижается образование альдостерона, но в повышенных количествах накапливается 11-дезоксикортикостерон у здоровых расщепляющийся 11-гидроксилазой.