Надклапанный стеноз напоминающий коарктацию обычно сопровождается изменениями интимы аорты, которые могут распространяться на брахиоцефальные артерии

и устья коронарных артерий, нарушая в них кровоток. имптомы клапанного стеноза и принципы его диагностики и лечения такие же как при приобретенном аортальном стенозе см. Пороки сердца приобретенные. При редком подклапанном стенозе описаны характерные изменения внешности больных низко расположенные уши, выпяченные губы, косоглазие и признаки умственной отсталости. теноз легочного ствола бывает чаще изолированным, тоже сочетается с другими аномалиями, в частности с дефектами перегородок. Сочетание стеноза легочного ствола с можпредсердным сообщением называют триадой Фалло третий компонент триады - гипертрофия правого желудочка. В большинстве случаев изолированный стеноз легочного ствола бывает клапанным, весьма редко встречаются инфундибулярный подклапанный изолированный стеноз и стеноз, обусловленный гипоплазией клапанного кольца. емодинамические нарушения определяются высоким сопротивлением кровотоку в зоне стеноза, что приводит к перегрузке, гипертрофии, а затем дистрофии и декомпенсации правого желудочка сердца. По мере нарастания давления в правом предсердии возможно открытие овального окна с формированием межпредсердного сообщения, но чаще последнее бывает обусловлено сопутствующим дефектом перегородки либо врожденным овальным окном. имптомы умеренного изолированного стеноза появляются через несколько лет, в течение которых дети развиваются нормально. Относительно ранними являются одышка при физической нагрузке, утомляемость, иногда головокружения, склонность к обморокам. В последующем появляются боли за грудиной, сердцебиение, одышка нарастает При резко выраженном стенозе у детей рано развивается правожелудочковая сердечная недостаточность с появлением периферического цианоза.

Чем больше сечение протока, тем раньше проявляются отставание ребенка

в развитии, утомляемость, склонность к респираторным инфекциям, одышка при нагрузке. У детей с большим объемом сброса крови через проток рано развиваются легочная гипертензия и сердечная недостаточность, рефрактерная к лечению. В типичных случаях заметно повышается пульсовой АД за счет как роста систолического, так и, особенно, снижения диастолического АД. Основной симптом - непрерывный систолодиастолический шум "шум поезда в тоннеле", "машинный шум" во 1! можреберье слева от грудины, который на глубоком вдохе ослабевает, а при задержке дыхания на выдохе усиливается. В отдельных случаях выслушивается только систолический или только диастолический шум, причем шумы ослабевают по мере нарастания легочной гипертензии, иногда не выслушиваются. В редких для этого порока случаях значительной легочной гипертензии с изменением направления сброса по протоку появляется диффузный цианоз с преобладающей выраженностью на пальцах стоп. иагноз абсолютно подтверждается аортографивй виден сброс контраста через проток и катетеризацией сердца и легочного ствола отмечается повышение давления и насыщения крови кислородом в легочном стволе, однако он достаточно достоверно устанавливается и без этих исследований с помощью допплерэхокардиографии регистрация шунтового потока и рентгенологического исследования. Последнее выявляет усиление легочного рисунка за счет артериального русла, выбухание дуги расширение легочного ствола и аорты, их усиленную пульсацию, увеличение левого желудочка. ечение состоит в перевязке открытого артериального протока. теноз аорты в зависимости от его локализации подразделяют на надклапанный, клапанный наиболее частый и подклапанный в выходном тракте левого желудочка. емодинамические нарушения формируются препятствием току крови из левого желудочка в аорту, создающим градиент давления между ними. От степени стеноза зависит уровень перегрузки левого желудочка, приводящей к его гипертрофии, а в поздних стадиях порока - к декомпенсации.

Наличие диффузного цианоза свидетельствует

о межпредсердном сообщении. Объективно выявляются признаки гипертрофии правого желудочка сердечный толчок, нередко сердечный горб, пальпируемая пульсация желудочка в подложечной области; грубый систолический шум и систолическое дрожание во II межреберье слева от грудины, расщепление II тона с ослаблением его над легочным стволом. На ЭКГ определяются признаки гипертрофии и перегрузки правого желудочка и предсердия. Рентгенологически выявляется их увеличение, а также обеднение легочного рисунка, иногда также постстенотическое расширение легочного ствола. иагноз уточняют в кардиохирургическом стационаре катетеризацией сердца с измерением градиента давления между правым желудочком и легочным стволом и правой вентрикулографией. ечение - вальвулопластика, которую при триаде Фалло сочетают с закрытием межпредсердного сообщения. Вальвулотомия менее эффективна. етрада Фалло - сложный врожденный порок сердца, характеризующийся сочетанием стеноза легочного ствола с большим дефектом межжелудочковой перегородки и декстропозицией аорты, а также выраженной гипертрофией правого желудочка Иногда порок сочетается с дефектом межпредсердной перегородки пентада Фалло или с открытым артериальным протоком. емодинамические нарушения определяются стенозом легочного ствола см. выше и дефектом межжелудочковой перегородки.