Лютамбаше. емодинамические нарушения характеризуются сбросом крови через дефект из левого

в правое предсердие, что приводит к перегрузке объемом тем большей, чем больше дефект правого желудочка и малого круга кровообращения. Однако из-за приспособительного снижения сопротивления легочных сосудов давление в них изменяется мало вплоть до стадии, когда развивается их склероз. В этой стадии легочная мпертензия может нарастать довольно быстро и приводить к реверсии шунта через дефект - сбросу крови справа налево. имптомы порока при небольшом дефекте могут отсутствовать в течение десятилетий. Более типичны ограничение с юности переносимости высокой физической нагрузки вследствие появления при ней одышки, ощущения тяжести или нарушений ритма сердца, а также повышенная склонность к респираторным инфекциям. По мере нарастания легочной гипертензии основной становится жалоба на одышку при все меньшей нагрузке, а при реверсии шунта появляется цианоз вначале периодический - при нагрузке, затем стойкий и постепенно нарастают проявления правожелудочковой сердечной недостаточности. У больных с большим дефектом может быть сердечный горб. Аускультативно определяются расщепление и акцент 11 тона над легочным стволом, у части больных - систолический шум во И - Ш межреберьях слева от грудины, который усиливается при задержке дыхания на выдохе. Возможна мерцательная аритмия, не характерная для других врожденных пороков сердца. иагноз предполагают при обнаружении наряду с описанными симптомами признаков выраженной гипертрофии правого желудочка в т. ч. поданным эхо-и электрокардиографии, рентгенологически определяемых признаков гиперволемии малого круга кровообращения усиление артериапьного легочного рисунка и характерной пульсации корней легких.

Если

и артериальный пульс снижены также на левой руке по сравнению с их величиной на правой, можно предполагать коарктацию проксимальнее отхождения левой подключичной артерии. Изменения ЭКГ соответствуют гипертрофии левого желудочка, но при детском типе порока электрическая ось сердца обычно отклонена вправо. иагноз предполагают по специфическому различию АД на руках и ногах и подтверждают рентгенологическими исследованиями. На рентгенограмме более чем в половине случаев выявляется узурация нижних краев ребер расширенными мвжреберными артериями и иногда хорошо видно само сужение перешейка аорты. В кардиохирургическом стационаре диагноз подтверждают аортографией и исследованием разницы АД в восходящем и нисходящем отделах аорты путем ее катетеризации. ечение состоит в иссечении суженного участка аорты с замвной его протвзом или созданием анастомоза конец в конвц либо в операции создания шунта. Оптимальный возраст для операции при благоприятном течении порока - 8 - 14 лет. ткрытый артериальный боталлов проток - порок, обусловленный незаращением после рождения ребенка сосуда, соединяющего у плода аорту с легочным стволом. Изредка он сочетается с другими врожденными пороками, особенно часто - сдефектом межжелудочковой перегородни. емодинамические нарушения характеризуются сбросом крови из аорты в легочный ствол, что приводит к пзперволемии малого круга кровообращения и повышает нагрузку на оба желудочка сердца. имптомы при небольшом свчении протока могут долгое время отсутствовать; дети развиваются нормально.

Существенное диагностическое значение может иметь цветная допплерэхокардиография.

с первичной легочной гипертензией при ней легочный рисунок обеднен и с митральным стенозом. В отличие от последнего, при дефекте межпредсердной перегородки существенной дипатации левого предсердия не отмечается; кроме того, митральный стеноз надежно исключается зхокардиографией. Окончательно подтверждаютдиагноз катетеризацией предсердий, а также ангиокардиографией с введением контраста в левое предсердие. ечение - ушивание или пластика дефекта. Неоперированные больные живут в среднем около 40 лет. оарктация аорты - сужение перешейка аорты на границе ее дуги и нисходящего отдела, обычно ниже в 90% слу- - чаев отхождения левой подключичной артерии. Встречается преимущественно у мужчин. Выделяют два основных типа порока: взрослый изолированная коарктация аорты и детский - с открытым артериальным протоком. При детском типе различают продуктальную выше отхождения протока и постдуктальную ниже отхождения протока коарктацию. емодинамические нарушения при взрослом типе порока характеризуются усиленной работой левого желудочка сердца на преодоление сопротивления в аорте, повышением АД проксимальнее коарктации и его снижением в дистальных от нее артериях, в т. ч. почечных, что включает ренальные механизмы развития артериальной гипертензии, которая увеличивает нагрузку на левый желудочек При детском типе с постдуктальной коарктацией эти изменения дополняются значительной гиперволемией малого круга кровообращения из-за увеличения под влиянием высокого

АД сброса крови через проток слвва направо и увеличением нагрузки на правый желудочек сердца.

с возрастом. Больные жалуются на зябкость стоп, утомляемость ног при ходьбе, беге, нередко на головные боли, сердцебиение в форме сильных ударов, иногда носовые кровотечения. Улиц старше 12 лет часто заметно преобладание физического развития плечевого пояса при тонких ногах, узком тазе "атлетическое телосложенив". Пальпаторно обнаруживается усиленный верхушечный толчок сердца, иногда также пульсации межреберных артерий через них осуществляется коллатеральное кровоснабженив тканей, изредка - систолическов дрожание во П - Ш межреберьях Во многих случаях у основания сердца выслушивается систолический шум, характерными чертами которого являются отдаленность от 1 тона сердца и проведение на брахиоцефальные артерии и в межлопаточное пространство. Основной симптом порока - более низкое АД на ногах, чем на руках в норме соотношение обратное.