Бурневилля - опухолеподобные разрастания глии, обнаруживаемые

в детском возрасте. Характерна триада: прогрессирующее слабоумие, судорожные припадки и пигментированные аденомы сальных желез лица. Нередки опухоли сердца, почек, легких, перивентрикулярные кальцификаты. Прогноз неблагоприятный. олезнь Стерджа- Вебера энцефалотригеминальный ангиоматоз. Характерны ангиоматозные пигментные пятна, особенно в лобной области, эпилептиформные судороги, в большинстве случаев задержка умственного развития, гемипарез, контралатеральный пигментному пятну на лице, гемианопсия. Краниографически-кальцификаты в форме извилин с двумя контурами, в основе которых лежит ангиоматоз теменно-окципитальных отделов мозга. Прогноз зависит от того, удается ли устранить судорожный синдром. В этом случае психика может не страдать и дети развиваются нормально.

Реклингхаузена.

с молоком", в коже и подкожной клетчатке - множественные опухоли. В части случаев имеется сколиоз, костные кисты. У значительной части больных обнаруживается повышенное содержание в крови фактора, стимулирующего рост элементов нервной системы. Прогноз заболевания зависит от доступности для удаления опухолей головного и спинного мозга. олезнь Гиппеля - Линдау цереброретинальный ангиоматоз-сочетание ангиобластомы головного мозга обычно мозжечка с ангиоматозом сетчатки. Этому могут сопутствовать кисты поджелудочной железы, кисты или опухоли почек, а также полицитемия. При своевременном удалении ангиобластомы прогноз благоприятный. уберозный склероз болезнь

Прогноз относительно благоприятный.

и других частей тела, возникающие вследствие поочередного сокращения мышц-агонистов и мышц-антагонистов. Структуры нервной системы, ответственные за возникновение тремора, недостаточно изучены. Тремор присущ и здоровым людям, однако амплитуда его столь мала, что он обычно незаметен. Патологический тремор может быть статическим возникает в части тела, находящейся в покое, постуральным тремор при поддержании определенного положения и интенционным возникает в процессе активного движения. Статический тремор характерен для паркинсонизма, эссенциального тремора, гепатоцеребральной дистрофии и ртутного отравления. Постуральный тремор наблюдается при паркинсонизме, тиреотоксикозе, отравлении алкоголем и литием, а также при состоянии тревоги или усталости. Интенционный тремор, как правило, является следствием поражения мозжечка и его связей. Чаще всего встречается статистический и постуральный тремор. ечение тремора наряду с терапией основного заболевания состоит в назначениибета-адреноблокаторов анаприлин или антелепсина в сочетании с производными диазепинов сибазон. АКОМАТОЗЫ -группа наследственных заболеваний, при которых поражение нервной системы сочетается с кожным или хориоретинальным ангиоматозом. ейрофиброматоз

Чувствительность

и тазовые функции не нарушаются. В поздних стадиях болезни развиваются контрактуры и деформации скелета. Эффективного лечения нет; болезнь через несколько месяцев или лет приводит к смерти. оброкачественная спинальная амиотрофия Кугельберга - Веландер. Атрофические парезы и фасцикуляции чаще всего появляются в детском и юношеском возрасте. Поражаются преимущественно проксимальные отделы конечностей. Постепенно процесс генерализуется, но больные на протяжении многих лет могут сохранять способность к самостоятельному передвижению. Параклинические данные выявляют изменения, характерные и для нейрогенной амиотрофии, и для миодистрофии. Лечение симптоматическое.

Поражение пирамидных пучков

в некоторых случаях, помимо нижнего парапареза, вызывает нарушение функции мочевого пузыря. Как правило, сирингомиелии сопутствуют аномалии развития так называемые дизрафические признаки: кифосколиоз, непомерно длинные руки, полимастия и др. Болезнь обычно проявляется в позднем детстве и тянется многие годы. Прогрессирование очень медленное, поэтому больные редко оказываются обездвиженными. Цереброспинальная жидкость не изменена. ирингомиелический синдром, неотличимый подчас от сирингомиелии, наблюдается при костных аномалиях краниовертебрального перехода, а также после перенесенного менингита. отличие от сирингомиелии опухоли спинного мозга обычно проявляются более локальной и быстро нарастающей симптоматикой. При боковом амиотрофическом склерозе двигательные расстройства никогда не сопровождаются выпадением чувствительности. ечение. Если при миелографии обнаруживается блокада подпаутинного пространства, то показано хирургическое опорожнение кисты. В подавляющем большинстве случаев лечение ограничивается массажем и лечебной физкультурой. Больным рекомендуют остерегаться повреждения кожных покровов. Эффект от рентгенотерапии пораженной области спинного мозга сомнительный. рогноз.