Процесс разрастания глиозной ткани

с последующим распадом и образованием полостей локализуется преимущественно в задних рогах шейного утолщения спинного мозга и распространением на ствол мозга. имптомы, течение. Выпадение болевой и температурной чувствительности на обширных участках кожи, чаще всего на руках и туловище "куртка", "полукуртка", что обусловливает многочисленные безболезненные ожоги и травмы. Атрофия кистей с выпадением рефлексов, сочетающаяся со спастическим парезом ног и синдромом Горнера птоз, миоз, ангидроз. Указанная симптоматика характерна для наиболее часто встречающейся шейной формы болезни. При распространении процесса на ствол мозга сирингобульбия появляются нистагм, бульбарные расстройства нарушения глотания, речи и зоны диссоциированной анестезии в наружных отделах лица. Реже нарушения чувствительности и атрофии возникают в нижних отделах туловища и ногах. Значительно выражены трофические расстройства-утолщение и цианоз кожи на кистях, безболезненные панариции с мутиляцией концевых фаланг. Иногда возникают грубые артропатии чаще локтевого и плечевого суставов с расплавленном суставных костных элементов и их секвестрацией: сустав резко увеличен в объеме, движения в нем безболезненны и сопровождаются своеобразным шумом из-за трущихся друг о друга костных фрагментов нейродистрофический сустав Шарко.

Т-активин.

о рассеянном склерозе. Вопрос о деторождении решается, как правило, негативно, что определяется не столько риском обострения, сколько неизбежной в будущем тяжелой инвалидизацией матери. рогноз. Заболевание прогрессирует на протяжении многих лет, инвалидизируя больных. Причиной смерти чаще всего служат интеркуррентные инфекции урологический сепсис, пневмония, несравненно реже-непосредственное поражение жизненно важных центров в стволе мозга. Примерно в 25% случаев заболевание протекает более доброкачественно и больные многие годы сохраняют способность к самообслуживанию и определенную степень трудоспособности. ИРИНГОМИЕЛИЯ-хроническое заболевание, характеризующееся образованием полостей в спинном и продолговатом мозге с развитием обширных зон выпадения болевой и температурной чувствительности. тиология, патогенез. Причины болезни не выяснены.

Болезнь медленно прогрессирует, однако на продолжительность жизни не влияет.

и ног, позднее в процесс вовлекаются все мышечные группы, включая мышцы, иннервируемые черепными нервами. Исчезают сухожильные рефлексы. Типичны фасцикулярные подергивания.

Характерно ремиттирующее течение: обострения сменяются значительным улучшением, а нередко

и полным исчезновением всех или отдельных признаков болезни. Длительность ремиссий от нескольких дней до нескольких лет; особенно полноценны они в первые годы болезни. Через несколько лет, однако, большинство бальных нуждаются в постоянной помощи из-за параличей и атаксии. ущественную роль в диагностике играют изменения вызванных потенциалов головного мозга, компьютерная томография, исследование глазного дна и изменения состава цереброспинальной жидкости. Последние характеризуются непостоянно небольшим плеоцитозом, умеренным повышением белка обычно не выше 1 г/л, "паралитическим" типом реакции Ланге и повышением гамма-глобулинов. ифференциально-диагностические проблемы - едва ли не специфическая особенность начальных стадий рассеянного склероза, для которых облигатных патогномоничных тестов пока не существует. Наиболее труден для интерпретации изолированный ретробульбарный неврит острое падение зрения с развитием центральной скотомы, чему предшествует боль в глазу, обусловленный также рассеянным склерозом почти в 90% случаев. ечение. В начале и при обострениях болезни назначают глюкокортикоидные гормоны или АКГГ. Суточные дозы и длительность курса лечения определяются индивидуально. Могут быть использованы иммуносупрессоры азатиоприн и т. п. и иммуномодуляторы левамизоп,

Чаще других поражаются пирамидная

и мозжечковая системы и зрительные нервы. В развитой стадии болезни почти всегда имеется нижний спастический парапарез либо тетрапарез. Наряду с этим выражены мозжечковые расстройства: атаксия, дизартрия, нистагм. Обычно наблюдается грубый тремор конечностей, реже головы; дрожание выявляется при активных движениях, но может носить и статический характер. Широко известная триада Шарко нистагм, интенционный тремор, скандированная речь отмечается лишь у 10% больных. Поражение зрительных нервов проявляется снижением остроты зрения стойкая слепота очень редка и побпеднением височных половин дисков зрительных нервов глазного дна. Обычны нарушения мочеиспускания. У многих больных имеет место своеобразная эйфория; вдалеке зашедших стадиях болезни нередко наблюдается деменция. В части случаев парезы, атаксия, снижение зрения временно усугубляются после горячей ванны.