Походка становится утиной, возникают гиперлордоз, сколиоз, "крыловидные" лопатки.

в некоторых группах мышц слабость сопровождается псевдогипертрофией; возникают контрактуры. В пораженных мышечных группах постепенно угасают глубокие рефлексы. Электромиография обнаруживает изменения, характерные для первично-мышечного не неврогенного поражения. Как правило,повышается уровень некоторых ферментов в крови креатинфосфокиназа и др. . ифференциальный диагноз с неврогенными атрофиями сирингомиелия, боковой амиотрофический склероз, полиневропатии основывается на сугубо элективном характере атрофии при прогрессирующей мышечной дистрофии, их характерном распределении, типичных изменениях осанки, наличии гиперферментемии, данных ЭМГ и, наконец, на результатах биопсии мышц. ечение симптоматическое. рогноз неблагоприятный. Спонтанных и значительных лечебных ремиссий не бывает. Неуклонно нарастающая обездвиженность создает условия для вторичных инфекций, чаще всего респираторных пневмония. Заболевание длится годами. Выделяют злокачественные и относительно доброкачественные варианты мышечной дистрофии; в последнем случае болезнь не влияет на продолжительность жизни.

СИНДРОМ-головная боль

и явления менингизма, возникающие после люмбальной пункции. тиология, патогенез. Ликворная гипотензия, обусловленная утечкой цереброспинальной жидкости через персистирующее отверстие в оболочках спинного мозга на месте прокола. имптомы, течение. Головная боль возникает обычно на 2-й день после пункции и наблюдается приблизительно у 1/5 больных. Боль обычно бывает постуральной, возникает при попытке больного встать и исчезает в горизонтальном положении. Головной боли иногда сопутствуют тошнота, вегетативная лабильность, легкие менингеальные знаки. Головная боль спонтанно стихает через несколько дней, реже затягивается на 2-3 нед. Исследование цереброспинальной жидкости на высоте цефалгии обнаруживает значительно сниженное давление при неизменно нормальном составе жидкости. Субфебрильная температура, сопутствующая менингизму, нередко дает повод к ошибочному предположению об инфицировании подоболочечного пространства. Между тем менингит, осложняющий пункцию,- редчайшая казуистика. Лечение.

Избирательная демиелинизация корешков спинного мозга, по-видимому, аутоиммунной природы. имптомы, течение.

и проксимапьные отделы конечностей, незначительная выраженность сенсорных расстройств и повышенное содержание белка в цереброспинальной жидкости. Часто параличи охватывают респираторную и краниальную мускулатуру, главным образом мимическую и бульбарную восходящий паралич Ландри. Острая полирадикулоневропатия либо протекает как самостоятельное заболевание, либо возникает как осложнение различных патологических процессов. ечение. Плазмаферез многократный, начинать рано. Большие дозы глюкокортикоидных гормонов внутрь до 80- 120 мг/сут преднизолона. В острой стадии болезни необходимо тщательное наблюдение за состоянием дыхательных функций, глотанием, в связи с чем обязательна срочная госпитализация всех больных острой полиневропатией в отделения, где имеются аппараты для искусственной вентиляции легких. рогноз идиопатической формы примерно в 50% случаев благоприятный; даже при наличии в острой стадии тетраплегии с параличами дыхательной и бульбарной мускулатуры возможно полное выздоровление одно из названий болезни - острый излечимый полирадикулоневрит с белково-клеточной диссоциацией. Однако параличи дыхательных мышц и интеркуррентные инфекции иногда приводят к смерти. ОСТПУНКЦИОННЫЙ

Вовлечение

в процесс вазомоторных волокон периферических нервов обусловливает развитие синдрома ортостатической гипотензии, иногда зрачковых нарушений. рирода полиневропатии устанавливается лишь после всестороннего обследования больных. Чаще других встречается диабетическая полиневропатия, которая многие годы может проявляться только выпадением рефлексов на ногах и нарушением глубокой чувствительности. Развитие полиневропатии в преклонном возрасте требует прежде всего исключения злокачественного новообразования или миеломной болезни. ри дифференциальной диагностике следует иметь в виду полимиозит нет нарушений чувствительности и выпадения рефлексов, полиомиелит чисто двигательные нарушения и спинную сухотку отсутствие атрофии, наличие зрачковых аномалий. Необходимо также учитывать субклиническое течение полиневропатии, когда заболевание долго проявляется поражением только одного или двух нервов, и лишь тщательное клиническое обследование и определение скорости проводимости по нервам конечностей позволяют установить полиневропатический характер процесса. Во многих случаях полиневропатии умеренно повышен уровень белка в цереброспинальной жидкости, что указывает на вовлечение в процесс не только периферических нервов, но и корешков полирадикулоневропатия. ечение в случае установления причины болезни этиотропное: при алкогольной полиневропатии парентеральное введение тиамина витамин В1 до 1000 мг/сут 20 ампул 5% раствора, при отравлении металлами -хелаты ЭДТА и др. ,при порфирии - аденил. Применяют анальгетики, массаж, лечебную физкультуру, физиотерапию. В хронической и резидуальной стадии показано санаторное лечение. Применение плазмафереза обычно оказывает быстрый положительный эффект. рогноз. При своевременном выявлении экзогенной причины болезни возможно полное выздоровление.

Контагиозность полиомиелита очень высока; больных необходимо помещать

в специализированные стационары. Обязательная вакцинация в детском возрасте проводится пероральной вакциной Сейбина. Благодаря вакцинации полиомиелит в России в настоящее время практически не встречается. ОЛИРАДИКУЛОНЕВРОПАТИЯ ОСТРАЯ ДЕМИЕЛИНИЗИРУЮЩАЯ ГИЙЕНА- БАРРЕ. тиология, патогенез.