Бульбарные, глазодвигательные

и респираторные мышцы в процесс обычно не вовлекаются. Параличи вялые, с гипотонией и арефлексией. Чувствительность сохраняется. Сознание не нарушается. Типично значительное снижение уровня калия в крови. Паралич длится от нескольких минут до нескольких часов. В межприступном периоде страдающие этим параличом практически здоровы. Таким образом, заболевание можно считать доброкачественным. Только в очень редких случаях вовлечение в процесс респираторной мускулатуры может привести к смерти. ифференциальная диагностика с другими формами остро развивающихся параличей спинальный инсульт, полиневропатия основывается на периодичности приступов пароксизмальной миоплегии и строгой избирательности вялых параличей без других симптомов поражения нервной системы. Окончательно подтверждает диагноз обнаруженная на высоте приступа резкая гипокалиемия.

Заболевание чаще начинается

в детском и юношеском возрасте. Первые признаки-атрофия перонеальных мышц с постепенным развитием степпажа петушиная походка. Атрофический парез нарастает очень медленно; в поздних стадиях в процесс вовлекаются и кисти. Исчезают сухожильные рефлексы. Нередки боль и парестезии в ногах, а также легкие дистальные гипестезии. Координаторная сфера и тазовые функции не страдают. Состав цереброспинальной жидкости нормальный. Электромиография и исследование скорости проведения по нервам свидетельствуют о нейрогенном генезе амиотрофии. иагноз нетруден: полиневропатии, даже хронические, формируются значительно быстрее. ечение симптоматическое. рогноз. Даже через много лет больные обычно сохраняют способность к самостоятельному передвижению. ЕЧЕНОЧНАЯ

Отсюда стремление назначать мадопар

и наком только тогда, когда болезнь создает уже непреодолимые для молодого больного трудности для самообслуживания и работы. У пожилых больных указанные средства следует включать с момента установления диагноза. ЕРИОДИЧЕСКИЙ СЕМЕЙНЫЙ ПАРАЛИЧ пароксизмальная семейная миоплегия - наследственное заболевание, характеризующееся внезапно наступающими преходящими приступами вялого паралича конечностей. тиология, патогенез. Причина заболевания неизвестна. В основе патогенеза лежит преходящее нарушение уровня калия в крови. имптомы, течение. Первые приступы мышечной слабости появляются в детстве или молодом возрасте. В большинстве случаев приступ начинается ранним утром. Параличи мышц обычно достигают максимума в течение часа, симметрично захватывают конечности преимущественно проксимальные отделы; иногда наблюдается слабость только нижних конечностей.

В части случаев периодический паралич наблюдается при нормальном или даже повышенном количестве калия

в моче почечная недостаточность в частности. е ч е н и е. Во время приступа внутрь назначают 5-10 г хлорида калия. При появлении респираторной недостаточности-в/в введение калия. С профилактической целью показаны хлорид калия несколько раз в день внутрь, а также систематический прием диакарба. ЕРОНЕАЛЬНАЯ АМИОТРОФИЯ ШАРКО - МАРИ - наследственное заболевание, проявляющееся медленно прогрессирующей атрофией и слабостью дистальных отделов ног. тиология, патогенез. Причина неизвестна. Отмечается прогрессирующая дегенерация периферических нервов ног, а позднее и рук, а также корешков и передних рогов спинного мозга. имптомы, течение.

Во всех случаях паркинсонизма ведущее место занимает заместительная терапия L-ДОФА.

в русле системного кровотока интенсивному декарбоксилированию, в настоящее время используются только препараты, в которых L-ДОФА соединена с ингибиторами декарбоксилазы, что позволяет значительно уменьшить дозу L-ДОФА. Такими средствами служат мадопар-125 и наком. Постепенно наращивая дозу, назначают в зависимости от эффекта 4-6-8 капсул мадопара 125 либо 3-6 таблеток накома. Препараты принимают только в конце еды; среди побочных эффектов - нередко рвота, дискинезии. Наряду с L-ДОФА назначают центральные холинолитики циклодол и его аналоги, а также мидантан, парлодел или амитриптилин. Помимо лекарственной терапии, показаны массаж и лечебная физкультура; больных следует постоянно побуждать к посильной активности, памятуя о том, что "постель - враг паркинсоника". В некоторых случаях, преимущественно у больных молодого возраста, при отсутствии эффекта от лекарственного лечения показано стереотаксическое вмешательство на подкорковых ганглиях. рогноз. В случаях медикаментозного паркинсонизма отмена лекарства, вызывающего болезнь, иногда приводит к полной ликвидации всех симптомов. Идиопатическая форма, а также атеросклеротический и постэнцефалитический паркинсонизм неуклонно прогрессируют, если заместительная терапия L-ДОФА оказывается неэффективной. ерез 7-8 лет действие L-ДОФА и ее аналогов "изнашивается", эффект приема заместительных препаратов прекращается, и тогда обнаруживается, что за время лечения болезнь далеко продвинулась вперед.

Нередко нарушается мочеиспускание.

и душевная жизнь больных, постепенно развивается деменция. Сила мышц нормальная, рефлекторная и сенсорная сфера не страдает. Болезнь, как правило, прогрессирует, но темп нарастания двигательных расстройств весьма различен. В тяжелых случаях или в поздней стадии заболевания больной почти полностью обездвижен и не может встать с кровати даже с посторонней помощью. ифференциальный диагноз со старческим тремором основывается на отсутствии при последнем ригидности мышц. Эссенциальный тремор возникает в более молодом возрасте. Тремор при тиреотоксикозе и белой горячке сочетается с характерными признаками этих болезней. Пирамидная спастичность максимально выражена в начале пассивных движений симптом складного ножа. ечение. При медикаментозном паркинсонизме, вызванном приемом нейролептиков, допегита, уменьшают дозировку применяемых препаратов, назначают их только совместно с корректорами циклодол и его аналоги. При очень редко встречающемся в настоящее время марганцевом паркинсонизме показана перемена работы, назначение комплексонов.