При

и развитии легочного дистресс-синдрома показан плазмацитаферез, поскольку в патогенезе этих форм существенную роль играют лейкоциты, одни из которых начинают продуцировать тканевый тромбопластин мононуклеары, а другие-эстеразы, вызывающие интерстициальный отек легких нейтрофилы. Эти методы плазмотерапии и плазмозамены значительно повышают эффективность лечения ДВС-синдрома и вызывающих его заболеваний, снижают в несколько раз летальность, что позволяет считать их основным способом терапии больных с этим нарушением гемостаза. При значительной анемизации к этой терапии присоединяют трансфузии свежей консервированной крови суточной или до 3 дней хранения, эритроцитной массы и эритроцитарной взвеси гематокритный показатель должен поддерживаться выше 25%, уровень гемоглобина- более 80 г/л, эритроцитов - 31012/л и выше. Не следует стремиться к быстрой и полной нормализации показателей красной крови, так как умеренная гемодилюция необходима для восстановления нормальной микроциркуляции в органах. Следует помнить, что чрезмерно обильные гемотрансфузии особенно консервированной крови более 3 дней хранения усугубляют ДВС-синдром синдром массивных трансфузий, в связи с чем при трансфузионной терапии необходимы определенная сдержанность, строгий учет количества перелитой крови, ее компонентов и кровезаменителей, а также кровопотери, потери организмом жидкости, диуреза. Следует помнить, что острый ДВС-синдром легко осложняется отеком легких, поэтому значительные перегрузки системы кровообращения при синдроме опасны. III стадии

Больные нуждаются

в немедленном направлении или переводе в реанимационное отделение, обязательном привлечении к лечебному процессу реаниматологов-трансфузиологов и специалистов по патологии системы гемостаза. Основными патогенетическими методами лечения являются противошоковые мероприятия, внутривенное капельное введение гепарина, струйные трансфузии свежей нативной или свежезамороженной плазмы при необходимости с плазмозаменой, борьба с кровопотерей и глубокой анемизацией кровезаменители, свежецитратная кровь, эритровзвесь, острыми нарушениями дыхания раннее подключение искусственной вентиляции легких и кислотно-щелочного равновесия, острой почечной или гепаторенальной недостаточностью. епарин следует вводить внутривенно капельно в изотоническом растворе натрия хлорида, с плазмой и др. , в некоторых случаях в сочетании с подкожными инъекциями его в клетчатку передней брюшной стенки ниже пупочной линии. Внутримышечные инъекции не рекомендуются из-за разной скорости резорбции препарата что затрудняет его дозирование, легкого образования в условиях развития ДВС-синдрома обширных, инфицирующихся гематом. Доза гепарина варьирует в зависимости от формы и фазы ДВС-синдрома: в стадии гиперкоагуляции и в начале исходного периода при достаточно сохраненной еще свертываемости крови суточная доза его при отсутствии обильного исходного кровотечения может доходить до 40 000 - 60 000 ЕД 500-800 ЕД/кг. Если же начало ДВС-синдрома сопровождается профузным кровотечением маточным, из язвы или распадающейся опухоли и т. д. либо имеется высокий риск его возникновения например, в раннем послеоперационном периоде, суточная доза гепарина должна быть снижена в 2-3 раза.

Клиническая картина складывается из признаков основного фонового заболевания, обусловившего развитие внутрисосудистого свертывания крови, и самого

в своем развитии проходит следующие стадии: 1 - гиперкоагуляции и тромбообразования; II - переход от гипер- к гипокоагупяции с разнонаправленными сдвигами разных параметров свертываемости крови; III- глубокой гипокоагуляции вплоть до полной несвертываемости крови и выраженной тромбоцитопении;IV - обратного развития ДВС-синдрома. ри остром ДВС-синдроме первая кратковременная фаза часто просматривается. Для ее выявления следует обращать внимание на легкое тромбирование пунктируемых вен и игл при заборе крови на анализы, очень быстрое свертывание крови в пробирках несмотря на смешивание ее с цитратом, появление немотивированных тромбозов и признаков органной недостаточности например, снижение диуреза вследствие нарушения микроциркуляции в почках как ранний признак развивающейся почечной недостаточности. Чаще острый ДВС-синдром впервые обнаруживают в момент появления множественных геморрагии в местах инъекций, пальпации, ниже места наложения манжеты для измерения АД, в отлогих частях тела; при длительном и нередко повторном кровотечении из мест прокола кожи на пальцах или в области локтевого сгиба, резком усилении кровоточивости диффузного типа из операционных ран; при кровотечениях из матки во время родов, после аборта и др. без видимых локальных причин, кровоточивости серозных оболочек, плохой свертываемости вытекающей крови малые, быстро лизирующиеся сгустки, полная несвертываемость. Часто одновременно возникают носовые и желудочно-кишечные кровотечения, появляются признаки нарушения микроциркуляции в органах - легких внезапно развивающееся частое неэффективное дыхание, цианоз, хрипы, почках падение диуреза, белок и эритроциты в моче, мозге заторможенность, загруженность, надпочечнике повторные падения

Л, хроническую сердечную

и легочно-сердечную недостаточность, хрониосепсис, васкулиты, гигантские гемангиомы синдром Казабаха-Мерритта. К хроническому ДВС-синдрому ведет также массивный контакт крови особенно повторяющийся с чужеродной поверхностью - гемодиализ при хронической почечной недостаточности, использование аппаратов экстракорпорального кровообращения. атогенетически особой формой, связанной со снижением антиагрегационного потенциала сосудистой стенки и крови, является тромботическая тромбоцитопеническая пурпура болезнь Мошкович. хематично патогенез ДВС-синдрома может быть представлен следующей последовательностью патологических нарушений: активация системы, гемостаза со сменой фаз гипер-и гипокоагупяции - внутрисосудистое свертывание крови, агрегация тромбоцитов и эритроцитов - микротромбирование сосудов и блокада микроциркуляции в органах с их дисфункцией и дистрофией - истощение компонентов свертывающей системы крови и фибринолиза, физиологических антикоагулянтов антитромбина III, протеинов С и S, снижение содержания тромбоцитов в крови тромбоцитопения потребления. Существенно сказывается токсическое влияние продуктов белкового распада, скапливающихся в большом количестве как в крови, так и в органах в результате резкой активации протеопитических систем свертывающей, калликреинкининовой, фибринолитической, комплемента и др. , нарушения кровоснабжения, гипоксии и некротических изменений в тканях, частого ослабления дезинтоксикационной и выделительной функции печени и почек. Этот протеолитический взрыв с накоплением в крови и внесосудистом пространстве токсических продуктов белкового распада послужил основанием для разработки и использования ряда новых эффективных способов лечения ДВС-синдрома - плазмафереза и трансфузий свежей нативной или свежезамороженной плазмы, введения в высоких доз ахантипротеаз, использования методов экстракорпорального очищения крови и т. д. имптомы, течение.