ДИСТРОФИЧЕСКАЯ - наследственное заболевание, характеризующееся сочетанием миопатии

и миотонии. тиология, патогенез. Предполагается системная аномалия липидных элементов мембран. имптомы, течение. Первым проявлением болезни служит миотония, возникающая между 15 и 40 годами. Затем присоединяется атрофия мышц лица, шеи и дистальных отделов конечностей. Мышечным дефектам сопутствуют обычно поражение сердца, катаракта, гипогонадизм, лобное облысение, респираторная недостаточность. Заболевание длится годами, медленно инвалидизируя больных. Причина смерти -поражение сердца или пневмония. ечение. Средства, смягчающие миотонию, и симптоматические мероприятия. ОНОНЕВРОПАТИИ невриты и невралгии-изолированные поражения отдельных нервных стволов. тиология. В основе заболевания лежит прямая травма, компрессии нервного ствола.

Существенную роль играет спондилография, которая позволяет, в частности, выявить критическое уменьшение сагиттального диаметра позвоночного канала; наиболее информативна компьютерная томография позвоночника

и спинного мозга. Во всех сомнительных случаях показана миелография. ечение симптоматическое. При дискогенной миелспатии в случае обнаружения доказательных признаков сдавления спинного мозга - декомпрессивная ламинэктомия. рогноз в отношении выздоровления, как правило, неблагоприятный. Однако при наиболее частой шейной дискогенной миелопатии хирургическое вмешательство может стабилизировать процесс и даже привести к существенному улучшению. ИОТОНИЯ ВРОЖДЕННАЯ БОЛЕЗНЬ ТОМСЕНА - редкое наследственное заболевание, характеризующееся длительными тоническими спазмами мышц, возникающими вслед за начальными произвольными движениями. тиология и патогенез. Предполагается патология мышечных мембран. имптомы, течение. Несмотря на врожденный характер болезни, проявления ее впервые обнаруживаются в позднем детстве. Типичный симптом - невозможность расслабить в течение нескольких десятков секунд произвольно сокращенные мышцы.

Путем повторных произвольных сокращений больной постепенно преодолевает спазм, во время которого мышцы при ощупывании резко уплотнены.

и бытовых движений. Спазмы в мышцах ног препятствуют нормальной ходьбе. Характерная картина миотонии не создает дифференциально-диагностических трудностей. рогноз для жизни благоприятный. С возрастом миотонические явления ослабевают. ечение. Некоторое облегчение приносит дифенин, диакарб,хинин. ИОТОНИЯ

В оценке эффективности антибактериальной терапии этих двух видов сепсиса важно обращать внимание на субъективное улучшение самочувствия на стабилизацию процесса, отсутствие ухудшения состояния на протяжении нескольких дней, а не только на температуру тела.

в пользу эффективности проводимой терапии, служат достаточным основанием для сохранения проводимого лечения неизменным, без какой-либо суеты и необоснованной смены антибиотиков. Поскольку возникновения устойчивых к пенициллину штаммов среди пневмококков и менингококков практически не наблюдается, нет оснований для отмены этого антибиотика на протяжении всего курса лечения не менее 3 нед при условии их эффективности. собенно трудна антибактериальная терапия сепсиса, возникшего на фоне предшествующей иммунодепрессии. В этих случаях антибиотики или сульфаниламиды нередко оказывают временный эффект - температура тела снижается, самочувствие улучшается в этих случаях органные проявления сепсиса часто незначительны, но затем вдруг вновь начинаются лихорадка, озноб и т. п. В анамнезе у таких больных нередко большой спектр применяемых антибиотиков, оказывавших временный положительный эффект. В этих случаях показана терапия препаратами гамма-глобулинов, вводимых внутривенно в частности, эндобулин в дозе 1-2 г на 10 кг массы тела 1 раз в 7-10 дней, а при тяжелом течении сепсиса 2 раза в неделю; эндобулин нежелательноиспользовать перед плазмаферезом и в те дни, когда осуществлялись трансфузии плазмы, эритроцитной массы, альбумина и других белковых препаратов. ри стафилококковом сепсисе терапию целесообразно начинать с применения антибиотика из группы цефалоспори-нов вместе с гентамицином см. выше. Если эффект недостаточен, гентамицин можно заменить амикацином 500 мг 2-3 раза в день или тобрамицином 80 мг 2-3 раза в день. Даже при незначительной почечной недостаточности цефалоспорины могут оказаться резко нефротоксичными они выводятся почками. Нефротоксичны и применяемые в этой схеме амингликозиды гентамицин и др. . Поэтому терапия указанными антибиотиками должна сопровождаться постоянным 2 раза в неделю контролем уровня креатинина в крови, анализами мочи и определением диуреза. худшение функции почек, требующее либо отмены антибиотиков данного ряда, либо уменьшения их дозы, просчитываемой по клиренсу креатинина, проявляется уменьшением диуреза вплоть до анурии, когда необходим массивный немедленный плазмаферез и нарастанием уровня креатинина за пределы его верхней границы нормы.