Этот врожденный сосудистый дефект мальформация клинически характеризуется признаками очагового поражения полушария мозга

и судорожными припадками. При аускультации головы иногда слышен сосудистый шум. Помимо сдавления мозга, мальформация, как правило, проявляется повторными субарахноидальными кровоизлияниями; в отличие от аневризм субарахноидальные кровоизлияния, вызванные ангиомами, могут возникать и в детском возрасте. ечение хирургическое. РАХНОИДИТ-серозное воспаление паутинной оболочки головного и или спинного мозга. Вопреки бытующим представлениям -очень редкое заболевание. тиология, патогенез. Имеют значение перенесенные в прошлом травма, менингит, субарахноидальное кровоизлияние. Из церебральных арахноидитов практическое значение имеет лишь арахноидит задней черепной ямки, обычно имитирующий опухоль этой локализации. При спинальной локализации арахноидит обычно повторяет клинику компрессии спинного мозга. Ни клинические анализы крови, ни исследование цереброспинальной жидкости специфических изменений не выявляют. Помогает распознать арахноидит лишь миелография, дающая характерную картину, отличную от миепограммы при опухоли спинного мозга.

Отложение меди по периферии роговицы лежит

в основе специфического признака болезни - роговичкого кольца Кайзера - Флейшера. имптомы, течение. Первые проявления болезни- хореиформные подергивания лица и рук; в других случаях на первый план выдвигается паркинсоноподобная ригидность, осложненная атетозом и крупным тремором. При попытке развести руки в стороны возникает крупный гиперкинез, напоминающий взмахи крыльев птицы. Позже развиваются контрактуры, расстраивается глотание и артикуляция. Лицо маскообразное, нередко отмечается застывшая улыбка, насильственный смех и плач. Во всех случаях имеет место деменция. В поздних стадиях возникают тяжелые трофические расстройства, сочетающиеся с признаками печеночной недостаточности. Пирамидные симптомы редки, расстройств чувствительности обычно нет.

У подавляющей части больных, много лет лечащихся по поводу "арах-ноидита", на самом деле имеются неврозоподобные преимущественно астенические, астенодепрессивные состояния, включающие упорную головную боль, а отдельные органические микросимптомы, выявляемые при этом, и становятся отправным пунктом ошибочной диагностики. ечение.

и спинного мозга, протекающие с псевдотуморозной картиной, обычно лечат хирургическим путем. ОКОВОЙ АМИОТРОФИЧЕСКИЙ СКЛЕРОЗ болезнь моторного нейрона - неуклонно прогрессирующие спастикоатрофические парезы конечностей и бульбарные расстройства, обусловленные избирательным поражением обоих нейронов кортико-мускулярного пути. тиология заболевания не установлена. атогенез - нарастающая дегенерация клеток передних рогов спинного мозга, двигательных ядер продолговатого мозга, а также пирамидных и кортико-бульбарных путей. имптомы, течение. Заболевание чаще начинается с атрофии мышц и слабости кистей, одновременно обнаруживаются развитые фасцикуляции непроизвольные сокращения отдельных пучков мышечных волокон в различных группах мышц, включая и мышцы языка. Атрофии и парезы постепенно распространяются, появляются признаки бульбарного синдрома дисфагия, дизартрия, дисфония. В развитой стадии болезни утрачивается возможность самостоятельного передвижения из-за тяжелых параличей конечностей. Речь становится неразборчивой, резко затруднено глотание. Характерная черта у большинства больных-сочетание признаков периферического и центрального паралича атрофии и резко повышенные сухожильные рефлексы.

Координаторная

и чувствительная сферы, а также функции тазовых органов, как правило, не нарушены. иагноз обычно не вызывает затруднений. При миелопатии, обусловленной шейным остеохондрозом, никогда не наблюдается бульбарных нарушений и атрофии в ногах. Лечение симптоматическое. Прогноз неблагоприятный: больные умирают через несколько месяцев или лет после начала болезни. ЕПАТОЦЕРЕБРАЛЬНАЯ ДИСТРОФИЯ гепатолентикулярная дегенерация-наследственное заболевание, возникающее обычно в возрасте от 10 до 35 лет и характеризующееся нарушением синтеза белков и обмена меди, прогрессирующим поражением подкорковых ганглиев и печени. тиология, патогенез. Наследственное нарушение синтеза медьсвязывающего протеина - церулоплазмина, в результате которого возникает избыточное накопление токсических доз меди в подкорковых ганглиях, печени, почках. Морфологические изменения нервной системы, максимально выраженные в скорлупе, представлены дегенерацией ганглиозных клеток и разрастанием нейроглии. При компьютерной томографии обнаруживается диффузная атрофия мозга и очаги пониженной плотности в области базальных ганглиев примерно у половины леченых больных. Поражение печени носит характер многодольчатого цирроза, которому нередко сопутствует спленомегалия.