В кале, как правило, не обнаруживается патогенная кишечная микрофлора.

в питании и др. эффекта не дает. Ребенок становится вялым, бледным, теряет массу тела, снижается аппетит. Постепенно развивается дистрофия и дети приобретают типичный для целиакии вид: резкое истощение, потухший взгляд, яркие слизистые оболочки, огромных размеров живот. В ряде случаев развиваются отеки на нижних конечностях, нередки спонтанные переломы костей. Определяется псевдоасцит скопление жидкости в атонич-ном кишечнике. Далее присоединяются симптомы поливитаминной недостаточности сухость кожи, стоматит, дистрофия зубов, ногтей, волос и др. . ак правило, при целиакии, особенно при длительном ее течении, имеет место нарушенное всасывание дисахаров, жиров, витаминов, железа, кальция, нарушается транспорт цистина, обмен триптофана, т. е. речь идет об универсальной мальабсорбции. В связи с этим понятен полиморфизм клинической картины. Дети страдают не только физически, но и психически лабильность настроения, замкнутость, повышенная возбудимость, негативизм. Важным признаком заболевания при длительном его течении является низкорослость. ечение целиакии волнообразное, нередко присоединяется вторичная инфекция, в ряде случаев решающая судьбу больного. иагностика целиакии, если помнить об этом заболевании, нетрудна.

Совокупность данных анамнеза, характерного вида больного

и стула достаточны для постановки предположительного диагноза целиакии. Если на фоне аглютеновой диеты улучшается состояние больного, а погрешность в диете ведет к появлению характерного для целиакии стула, диагноз почти не вызывает сомнений. Уточнение диагноза возможно при тщательном копрологическом исследовании наличие в кале большого количества жирных кислот и мыл, биохимическом исследовании крови гипопротеинемия, гипоальбуминемия, снижение концентрации холестерина и липи-дов, гипокальциемия, гипофосфатемия, гипосидеринемия и др. , рентгенологическом исследовании остеопороз, горизонтальные уровни в петлях кишок, дискинезия кишечника. Окончательный диагноз устанавливается при металогическом анализе биоптатов слизистой оболочки тощей кишки. ифференциальный диагноз проводят с кишечной формой муковисцидоза, дисахаридазной недостаточностью, аномалиями желудочно-кишечного тракта. ечение целиакии комплексное. Основа лечения - назначение на длительный период годы аглютеновой диеты исключается хлеб, сухари, печенье, кондитерские мучные и макаронные изделия, паштеты, колбасы. Дети хорошо переносят картофель, фрукты, овощи, кукурузную и соевую муку, растительные жиры, мясо и рыбу и др. ри соблюдении аглютеновой диеты масса тела больных начинает восстанавливаться через 3 нед. Гистологические изменения в кишечнике начинают исчезать спустя 2-2,5 года. дновременно с назначением аглютеновой диеты проводят симптоматическую терапию: витамины, препараты кальция, железа, ферментные препараты, массаж, гимнастика и др. Дети, страдающие целиакией, должны находиться на диспансерном наблюдении. рогноз при соблюдении диеты и правильном лечении благоприятный. КССУДАТИВНАЯ ЭНТЕРОПАТИЯ -гетерогенная группа болезней и патологических состояний, характеризующихся повышенной потерей плазматических белков через желудочно-кишечный тракт с явлениями нарушенного всасывания, гипопротеинемией, отеками, задержкой физического развития. тиология, патогенез.

Гейбнера, глютенэнтеропатия, кишечный инфантилизм, характеризуется нарушением кишечного всасывания, суб- или атрофией слизистой оболочки тощей кишки

и безусловно положительной реакцией на аглютеновую диету исключение из пищи злаков, содержащих глютен. Цалиакия встречается приблизительно с частотой 1:3000 и наследуется по аутосомно-доминантному типу. тиология, патогенез. Установлена связь заболевания с приемом в пищу глиадина - белка злаков пшеницы, ржи и овса. Однако механизм патологического взаимодействия глиадина со слизистой оболочкой до конца не ясен. Есть предположение о наличии энзимного дефекта - отсутствие или недостаточность глиадинаминопептидазы или другого фермента, участвующего в расщеплении глютена. Имеются сообщения об иммунологической реакции гуморальной и клеточной на глютен, происходящей в собственном слое слизистой оболочки тонкой кишки. линическая картина. Среди клинических вариантов следует выделять истинную целиакию и синдром целиакии, который может развиться при самых разнообразных заболеваниях кишечника аномалии развития, инфекции, продолжительный прием антибиотиков и др. . Начало целиакии нередко совпадает с введением в пищевой рацион ребенка прикормов, содержащих мучные изделия. Поэтому заболевают чаще дети в возрасте 6-12 мес. Появляется учащенный пенистый стул, обильный, с резким запахом, светлый или с сероватым оттенком, жирный.

Применяют оксидевит

и другие метаболиты витамина D. рофилактика. Риск повторного рождения больного ребенка в семье велик и достигает 50%, что следует разъяснить родителям при медико-генетической консультации. индром Добре - де Тони - Фанкони также характеризуется остеопатией рахитоподобного типа, но в отличие от фосфат-диабета проявляется более тяжелыми общими симптомами-гипотрофией, снижением сопротивляемости по отношению к инфекции. Помимо фосфатурии, характеризуется аминоацидурией, глюкозурией, нарушением функций почек по поддержанию равновесия кислот и оснований крови. Для восстановления функций почечных канальцев применяют витамин D в высоких дозах, как и при фосфат-диабете, повышают содержание белка в диете до 6 г/кг, проводят коррекцию ацидоза. ЕЛИАКИЯ болезнь Ги - Гертера -

Х-хромосомой заболевание

с глубокими нарушениями фосфорно-кальциевого обмена, которые не удается восстановить обычными дозами витамина D. В связи с этим появилось другое название болезни - рахит, резистентный к витамину D; однако в действительности речь идет не о рахите, но о рахитоподобном заболевании. тиология, патогенез. Предполагают, что при фосфат-диабете нарушены энзиматические процессы преобразования витамина D в активные гормоноподобные субстанции или снижена чувствительность рецепторов эпителия кишечника к действию этих метаболитов. Характерными биохимическими признаками являются фосфатурия, гипофосфатемия, повышение активности паращитовидных желез, высокая активность щелочной фосфатазы крови. Реабсорбция кальция в кишечнике снижена. линическая картина. Фосфат-диабет имеет сходные черты с обычным D-дефицитным рахитом, но и отличается от него тем, что при данном заболевании отсутствуют признаки общей интоксикации, общее состояние остается удовлетворительным. В отличие от рахита процессы остеомаляции и остеоидной гиперплазии выражены преимущественно в костях нижних конечностей искривление длинных трубчатых костей или деформация коленных и голеностопных суставов. Клинически фосфат-диабет проявляется не в первые месяцы жизни, а во втором полугодии жизни, после того как дети начинают вставать на ножки. ри отсутствии лечения болезнь прогрессирует с ростом ребенка дистрофия, полная неспособность к самостоятельному передвижению. Рентгенологически обнаруживаются те же изменения, которые характерны для рахита, но патология особенно резко выражена в костях нижних конечностей. Одним из типичных рентгенологических признаков считается грубоволокнистая структура губчатого вещества кости. налогичные изменения со стороны костной системы могут обнаруживаться у одного из родителей или влияние мутантного гена у них обнаруживается только при биохимическом исследовании крови, поэтому при подозрении на фосфат-диабет целесообразно исследовать содержание неорганического фосфора в крови у родителей и сибсов. одержание фосфора в крови больных снижено до 15-20 мг/л, уровень кальция не изменен.