Предопухолевые процессы - болезнь

и трещины, постепенно увеличивающиеся. Затем возникают боль с иррадиацией в ухо, саливация, кровотечения, неприятный запах изо рта. Рак слизистой оболочки задней половины полости рта протекает более злокачественно, быстрее инфильтрирует соседние органы и ткани. пухоли могут иметь экзофитную язвы с опухолевым валиком по краям или грибовидные разрастания или эндофитную форму инфильтраты, границы которых определить трудно. ак слизистой оболочки полости рта широко метастазирует в поверхностные и глубокие лимфатические узлы шеи. Отдаленные метастазы встречаются в 1-5% случаев. Лечение подразделяется на два этапа: воздействие на первичную опухоль и лечение регионарных метастазов. ечение комбинированное. Вначале проводят предоперационную гамматерапию с последующим удалением первичной опухоли фасциально-футлярным иссечением жировой клетчатки шеи. При генерализованных формах заболевания возможно применение химиопрепаратов цисплатин, фторурацил, метотрексат, блеомицин. ОСФАТ-ДИАБЕТ-доминантно сцепленное с

Молоко

и другие продукты животного происхождения из диеты исключают и назначают белковые гидролизаты цимогран, лефанолак, берлофен, гипофенат, которые становятся главными продуктами питания, обеспечивающими потребность в белке. Белковые гидролизаты вводят с фруктовыми и овощными соками, пюре, супами. Лечение проводят под контролем содержания фенилаланина в крови, добиваясь поддержания его уровня в пределах 0,03-0,04 г/л. Строгое ограничение белков животного происхождения требуется на протяжении первых 2-3 лет жизни. рофилактика. Большое значение имеет специальное наблюдение за семьями риска, т. е. за такими семьями, где уже имелись дети с фенилкетонурией. Новорожденные из этих семей должны быть подвергнуты обязательному биохимическому исследованию и при показаниях-раннему лечению. Выявление и лечение детей по программам массового скрининга также позволяет предупредить развитие тяжелой психической инвалидности. редложен ДНК-зонд для пренатальной диагностики фенилкетонурии в семьях высокого риска. эту группу входят злокачественные опухоли, возникающие в языке, слизистой оболочке щеки, дна полости рта, альвеолярных краев нижней и верхней челюсти, в твердом и мягком небе, передних небных дужках. Самым частым гистологическим вариантом злокачественной опухоли является плоскоклеточный ороговевающий рак. Опухоли этой зоны чаще встречаются у мужчин.

Значительное повышение экскреции фосфатов

с мочой в 4-5 раз выше нормы наблюдается непостоянно и зависит от активности патологического процесса. ечение. Длительное введение витамина D в больших дозах 40 000-120 000 ИЕ ежедневно при обязательном контроле за содержанием кальция и фосфора в крови. Под влиянием лечения активность щелочной фосфатазы быстро снижается. Лечение начинают с более низких доз, постепенно увеличивая их. В случае повышения кальциурии по пробе Судковича и данным биохимического обследования дозы уменьшают. При улучшении состояния назначают поддерживающие дозы - 1000-5000 ИЕ с перерывами в лечении на 3-7 дней. Витаминотерапию дополняют введением фосфора продукты, богатые фосфатами, глицерофосфат кальция.

Дети нередко белокурые со светлой кожей

и голубыми глазами, у них часто отмечаются дерматиты, экзема, повышенная потливость со специфическим мышиным запахом пота и мочи. Обнаруживается склонность к артериальной гипотенэии. При отсутствии лечения развивается идиотия или имбецильность, глубокая психическая инвалидность. иагноз. Чрезвычайно важно установить диагноз в доклинической стадии или по крайней мере не позднее 2-го месяца жизни, когда могут проявиться первые признаки болезни. Для этого всех новорожденных обследуют по специальным профаммам скрининга, выявляющего повышение концентрации фенилаланина в крови уже в первые недели жизни. Каждого ребенка, у которого обнаруживаются признаки задержки развития или минимальная неврологическая симптоматика, необходимо обследовать на патологию обмена фенилаланина. Используют микробиологический и флюорометрический методы определения концентрации фенилаланина в крови, а также пробу Фелинга на фенилпировиноградную кислоту в моче прибавление нескольких капель 5% раствора треххлористого железа и уксусной кислоты к моче больного приводит к появлению зеленой окраски пятна на пеленке. Эти и другие подобные методы относятся к категории ориентировочных, поэтому при положительных результатах требуется специальное обследование с использована ем точных количественных методов определения содержания фенилаланина в крови ц моче хроматография аминокислот, использование аминоанализаторов и др. , которое осуществляется централизованными биохимическими лабораториями. ети требуют специального наблюдения и лечения в медико-генетических центрах кабинетах поликлиник. ифференциальный диагноз проводят с внутричерепной родовой травмой, внутриутробными инфекциями. Лечение. При подтверждении диагноза биохимическими методами необходим перевод детей на специальную диету, с ограничением фенилаланина, что при ранней диагностике гарантирует нормальное нервно-психическое развитие ребенка.