При высокой активности

и ACT - курс преднизолонотерапии продолжительностью 45-50 дней в оптимальной дозе 0,5-0,75 мг/кг Ђ сут. В случае кровотечения - инфузия свежезамороженной плазмы и эритроцитной массы одномоментно капельно с одновременным введением хлорида кальция, 5% раствора эпсилон-аминокапроновой кислоты, 5% раствора глюкозы с витаминами группы В, аскорбиновой кислотой, кокарбоксилазой, глутаминатом кальция или калия, инфузии полиглюкина, неокомпенсана, раствора Рингера, назначают рутин. При развивающейся печеночной недостаточности капельно вводят 4% раствор бикарбоната натрия. При появлении отеков, асцита - альдактон, верошпирон антиальдостероновые препараты в сочетании с мочегонными. Для обволакивания слизистой оболочки пищевода - внутрь охлажденная плазма. Систематически -очистительные клизмы. При нарастании симптомов портальной гипертензии, гиперспленизма анемия, тромбоцитопения, лейкоцитопения, повторных тяжелых желудочно-кишечных кровотечений показано оперативное вмешательство,Прогноз зависит от причины гипертензии; при циррозе печени чаще неблагоприятный. рофилактика заключается в предупреждении инфицирования во время родов и раннем неонатальном периоде, своевременном лечении заболеваний печени.

НЕСАХАРНЫЙ

и патогенез. Наследственное заболевание, при котором почки не способны продуцировать мочу с более высокой осмолярной концентрацией, чем осмолярность клубочкового ультрафильтрата плазмы, что связано с потерей чувствительности почечных канальцев к антидиуретическому гормону АДГ. Нефрогенный несахарный диабет следует отличать от нейрогипофизарного, при котором реакции почек на АДГ сохранены, но нарушены процессы гипоталамической нейросекреции. ри нефрогенном несахарном диабете значительно нарушена гомеостатическая функция почек, направленная на сохранение водно-солевого равновесия. Это ведет к значительным колебаниям осмотического давления плазмы крови и гиперэлектролитемии: концентрация натрия в плазме может повышаться до 180 мэкв/л, хлора-до 160 мэкв/л. Особенно велики эти колебания у детей раннего возраста, у которых чувство жажды не развито. Потери значительных количеств воды ведут к развитию дегидратации, токсикоза. линическая картина. Заболевание проявляется на 3-6-м месяце жизни обильным диурезом, рвотой, склонностью к запору, лихорадочным состоянием.

ОЧЕЧНАЯ

в результате наследственного дефекта в ферментных системах почечных канальцев, обеспечивающих реабсорбцию глюкозы. О почечной глю-козурии следует говорить в тех случаях, когда выделение глюкозы с мочой превышает уровень физиологической экскреции 200 мг/сут. При почечной глюкозурии суточная экскреция глюкозы с мочой обычно составляет 10-20 г, хотя известны случаи глюкозурии, достигающей 100г. Частота почечной глюкозурии составляет 2-3:1000; тип наследования аутосомно-доминантный. линическая картина. Клинические симптомы кроме глюкозурии наблюдаются главным образом в очень тяжелых случаях и обусловлены значительными потерями сахара. Больные испытывают слабость, чувство голода. Стойкий осмотический диурез полиурия служит причиной развития дегидратации и гипокалиемии.

С дефицитом углеводов может быть связана задержка физического развития ребенка. иагноз.

в крови; 2 независимость экскреции глюкозы с мочой от поступления углеводов; выведение глюкозы относительно постоянно как в дневное, так и в ночное время; 3 отсутствие изменений уровня сахара в крови при поступлении углеводов; 4 идентификация сахара, выводимого с мочой, как глюкозы; 5 нормальная сахарная кривая после нагрузки глюкозой. роме сахарного диабета, при дифференциальной диагностике почечной глюкозурии необходимо иметь в виду мелитурии другой природы, в частности мелитурии при остром канальцевом некрозе, при токсических поражениях почек, "стероидный диабет" при применении глюкокортикоидов с лечебной целью, фруктозурию, пентозурию. Положительные пробы на сахар в моче могут обнаруживаться при доброкачественной фруктозурии. Отсутствие других клинических признаков в этих случаях может привести к заключению о возможности почечной глюкозурии. Необходима идентификация углеводов, выводимых с мочой. ледует также иметь в виду сложные синдромы, при которых почечная глюкозурия проявляется как частный признак:глюко-аминофосфат-диабет, глюко-амино-диабет, глюко-фосфат-диабет. Данное обстоятельство требует обязательного исследования величины экскреции фосфатов и аминокислот у каждого больного почечной глюкозурией. ечение. Методов патогенетической терапии этого заболевания не существует. Важно обеспечить правильное питание больного, чтобы избежать перегрузки углеводами и гипергликемии, которая способствует возрастанию потерь сахара. При развитии гипогликемии может возникнуть необходимость в дополнительном введении глюкозы, а при гипокалиемии целесообразно введение продуктов, содержащих большие количества калия изюм, морковь и др. . рогноз благоприятный. рофилактика: медико-генетическое консультирование. ОЧЕЧНЫЙ

После развития поражения сустава можно отметить атрофию

и гипотонию мышц. Одновременно возникают множественные мышечные контрактуры. В запущенных случаях изменяется и костная ткань. На рентгенограмме - признаки усиленного новообразования костной ткани со сторонынадкостницы и одновременно ее рассасывание. Разрастающиеся в области сустава надкостница, грануляционная ткань приводят к узурам хряща, очажкам деструкции, что является причиной деформации суставов и поверхностей костей. На месте грануляций образуется фиброзно-рубцовая ткань, что ведет к подвывихам и вывихам. след за поражением суставов развивается регионарное увеличение лимфатических узлов, которые достигают максимальной величины в течение нескольких дней. При обратном развитии процесса в суставах они уменьшаются. Узлы слегка болезненны, плотноваты, не спаяны с кожей, не нагнаиваются. Температурная кривая в типичных случаях волнообразная. Печень увеличивается на 2-3 см, иногда увеличивается селезенка.