Наличие множественных стигм соединительно-тканевого дизэмбриогенеза также указывает на вероятность наследственного нефрита.При тяжелых формах показана биопсия почек и гистологическое исследование почечной ткани. Морфологические измененияв почечной ткани характеризуются наличием фокально-сегментарного пролиферативного гломерулита, дистрофией эпителия проксимальных и атрофией дистальных канальцев, интерстициальной клеточной инфильтрацией и фиброзом с наличием "пенистых клеток". Электронно-микроскопическое исследование выявляет истончение базальной мембраны гломерул. ифференциальный диагноз проводят с диффузным гломерулонефритом, мочекаменной болезнью, пиелонефритом, тубулопатиями. ечение представляет трудную задачу в связи с отсутствием четких знаний о патогенезе болезни. В комплексе терапевтических мероприятий имеются общие элементы для воспалительных заболеваний почек: правильная организация режима сна и бодрствования ребенка, санация очагов хронической инфекции, исключение из пищи острых и экстрактивных веществ. Антибиотики назначают только при интеркуррентных заболеваниях. С целью торможения склеротических изменений могут быть назначены препараты 4-аминохилинового ряда резохин- суточная доза 5-10 мг/кг, длительность лечения не менее 6 мес. Глюкокортикоиды не показаны. Удовлетворительные результаты получены от витаминотерапии пиридоксин, кокарбоксилаза, применения АТФ по 1 мл в/м через день, 10-15 инъекций. ажно выявить ранние признаки хронической почечной недостаточности, чтобы начать лечение по программе диализ - трансплантация. В легких влажные мелкопузырчатые или крепитирующие хрипы.Характерны большая первоначальная убыль массы тела 15-30% и медленное ее восстановление. Длительность болезни 3-4 нед. Отмечается высокая летальность. ети становятся вялыми, сонливыми, перестают сосать, у них появляются цианоз, одышка, кашель различной интенсивности, иногда пенистые выделения изо рта, в легких выслушиваются мелкопузырчатые хрипы. Выражена дыхательная недостаточность. Выделяют 3 степени дыхательной недостаточности: I степень - небольшое учащение дыхания, умеренное втяжение межреберных промежутков, нерезкий периоральный цианоз, наблюдаемые в спокойном состоянии;II степень - в дыхании участвует вспомогательная мускулатура, тахипноэ в покое, выраженный периоральный и периорбитальный цианоз; III степень-частота дыханий более 70 в 1 мин с расстройством ритма, длительное апноэ, выраженное участие в дыхании вспомогательной мускулатуры, кивание головой в- такт дыхательным движениям, стойкий распространенный цианоз. Почти всегда имеются и признаки сердечно-сосудистой недостаточности. Признаки дыхательной недостаточности у детей с малой массой тела не всегдасоответствуют тяжести процесса. Выявляется метаболический или смешанный ацидоз, реже алкалоз. Нередко отмечается резкое вздутие живота, обусловленное парезом кишечника. Для этого следует периодически определять содержание креатининав плазме крови, исследовать показатели равновесия кислот и оснований. рогноз. ХПН при гематурическом варианте наследственного нефрита появляется в возрасте 20- 25 лет, при синдроме Альпорта - в 12-16 лет чаще у мальчиков. рофилактика наследственного нефрита не разработана. ИЛОРОСПАЗМ характеризуется появлением рвоты с момента рождения, которая имеет несистематический характер; молоко выбрасывается небольшими порциями. Видимая перистальтика желудка отмечается редко. Запор не столь упорен, как при пилоростенозе. ечение. Более частое кормление ребенка через 2- 2,5ч, назначение атропина 1:1000 по 1-2 капли 4 раза в день, 2,5% раствора аминазина по З-4 капли на 1кг массы тела в сутки в 3 приема. Могут быть показаны капельные в/в вливания глюкоэосолевых растворов, плазмы. НЕВМОНИЯ |
