Обнаруживают также умеренную протеинурию

и у некоторых детей - преходящую лейкоцитурию. Бактериурии, как правило, не бывает. Биохимическое исследование крови не выявляет выраженных сдвигов, у некоторых детей может наблюдаться нерезкая диспротеинемия и гиперлипидемия. Парциальные функции почек в течение длительного периода остаются ненарушенными, иногда выявляется гипераминоацидурия перегрузочного или ренального типа. Более тяжелые проявления характеризуют синдром Альпорта, при котором имеется сочетание поражения почек, глаз и тугоухости. В связи с тем что тугоухость развивается в поздних стадиях болезни, раннее дифференцирование синдрома Альпорта может оказаться затруднительным. Поражение слуха обусловлено поражением слухового нерва или кохлеарного аппарата и у некоторых больных выявляется только при аудиометрическом исследовании. У большинства детей с наследственным нефритом обнаруживаются стигмы дизэмбриогенеза в виде анатомических аномалий строения мочевой системы, а также внешние стигмы гипертелоризм, аномалии строения ушных раковин, пальцев рук и ног. ля тяжелых форм наследственного нефрита характерно прогредиентное течение с постепенным развитием хронической почечной недостаточности. иагноз основывается на выявлении основных признаков болезни, анализе родословной ребенка, обследовании ближайших родственников.

Общие признаки заболевания, столь часто встречающиеся при почечно-клеточном раке, при раке лоханки встречаются реже.

и ретроградную пиелографию, которая выявляет дефект наполнения в лоханке, а также ультразвуковое исследование и компьютерную рентгеновскую томографию. Ангиография малоинформативна. Дифференциальный диагноз проводят с туберкулезом, мочекаменной болезнью, пиелитом. Обнаружение при рентгенологическом исследовании дефекта наполнения в лоханке у больного в возрасте 60-70 лет, прежде не страдавшего почечнокаменной болезнью и имевшего первый эпизод гематурии, даст основание предположить рак лоханки почки. ак мочеточника по морфологическому строению напоминает структуру рака мочевого пузыря. Более часто поражает нижнюю треть, проявляется болью в пояснице и гематурией. Приводит к закупорке мочеточника с развитием атрофии или гидронефроза почки. Инфильтрирует подслизистый и мышечный слой, при этом возникают лимфогенные и гематогенные метастазы. иагноз устанавливают при рентгенологическом в том числе компьютерной томографии, эндоскопическом и ультразвуковом исследовании. ак лоханки и мочеточников относится к очень агрессивно метастазирующим опухолям метастазирует в печень, лимфатические узлы, легкие, головной мозг, кости и другие органы. ечение в ранних стадиях хирургическое. Обязательно удаление почки с мочеточником. При диссеминации процесса возможно использование препаратов широкого спектра действия-цисплатина, адриамицина, винкристина, блеомицина, фторурацила.

АСЛЕДСТВЕННЫЙ

с мутацией гена, контролирующего синтез структурных белков почечной ткани, а также других органов. Существует два варианта наследственного нефрита - синдром Альпорта и гематурический нефрит. Более тяжелое течение болезни наблюдается у лиц мужского пола, что свидетельствует о возможности наследования по доминантному типу, частично сцепленному с полом. линическая картина. Гематурический вариант начинается незаметно, мочевой синдром выявляется случайно. Отеки и артериальная гипертензия отсутствуют, но появляются при развитии почечной недостаточности, как правило, в подростковом возрасте или у взрослых. Мочевой синдром характеризуется эритроцитурией различной степени - от незначительного увеличения количества эритроцитов до макрогематурии.

Нефрэктомию проводят

и при наличии метастазов в легких, а иногда и в кости. Показанием к операции в такой ситуации может быть возможность удаления большой опухоли, избавление больного от тягостных симптомов гематурия, боль. екарственная терапия иногда эффективна. Применяют фторбензотэф - 40 мг в/в 3 раза в неделю в течение 2-3 нед; тамоксифен - 20 мг/сут длительно. Установлена эффективность реаферона интерферона 2 3 000 000 ЕД в/м ежедневно, 10 дней, интервал - 3 нед при метастазах в легкие. Регрессия опухоли или длительная стабилизация болезни наступает у 40% больных при небольших размерах легочных метастазов. Поэтому после нефрэктомии следует вести тщательное динамическое наблюдение за больными с рентгенографией легких каждые 3 мес в течение 2 лет. При раннем выявлении метастазов можно в большей степени рассчитывать на успех лечения. ак почечных лоханок составляет 7% всех опухолей почек. Папилпярная аденокарцинома лоханки характеризуется морфологической гетерогенностью, в чем проявляет сходство с раком мочевого пузыря. иагноз нередко труден. Основные симптомы - гематурия, незначительная или массивная, приступы почечной колики.

В период гематурии усиливается боль

и появляются симптомы почечной колики. Другой ранний симптом - повышение температуры тела во второй половине дня до 38-39 С. Все эпизоды гематурии должны быть тщательно анализированы путем подробного обследования. В каждом случае необъясненного повышения температуры с вечерними подъемами следует помнить о возможности развития рака почки. Такой подход врача к первому эпизоду массивной гематурии, к сохраняющейся более 1 мес температурной реакции- реальный путь к более раннему обнаружению рака почки. Среди других симптомов - обнаружение опухоли при пальпации, варикоцеле справа, являющееся признаком прорастания опухолью венозных сосудов, увеличенная СОЭ, иногда в 2% случаев повышение числа эритроцитов и гемоглобина в связи с секрецией опухолью эритропоэтина. иагноз устанавливают при внутривенной и ретроградной пиелофафии, ультразвуковой и компьютерной томографии. Однако главное значение в диагностике имеет селективная почечная ангиография. Степень распространения болезни устанавливают при рентгенографии и сцинтиграфии легких и костей скелета. ечение. При локализованном почечно-клеточном раке почки производят нефрэктомию, после которой 5-летняя выживаемость составляет 40-70%.