Так, при непереносимости сахарозы из пищи исключают продукты, содержащие сахарозу, крахмал сахар, картофель, манная крупа, а также изделия из муки.

к сахарозе повышается и диета расширяется. При непереносимости лактозы в легких случаях ограничиваются уменьшением количества даваемого молока и ранним введением сахарозы и крахмала. При тяжелой форме полностью исключают материнское и коровье молоко и заменяют его растительными видами соевое, миндальное, назначают белковые гидролизаты и др. При целиакии исключают злаки, широко используют ферментативные препараты. сновное положение, которое необходимо выдерживать при мальабсорбции,- как можно раньше диагностировать заболевание и раньше начинать лечение, не допуская глубоких метаболических сдвигов. рогноз при своевременной диагностике и лечении благоприятный. рофилактика заключается в диетотерапии с исключением непереносимых продуктов. УКОВИСЦИДОЗ кистозный фиброз поджелудочной железы. тиология, патогенез. Тяжелое наследственное заболевание, в основе которого лежит поражение экзокринных желез и повышенная вязкость секретов, что приводит к поражению легких, поджелудочной железы и кишечника, реже -печени и почек. Патогномоничным является значительное повышение концентрации хлора и натрия в поте больных. Сущность метаболического блока при муковисцидозе еще не установлена; предполагают, что заболевание связано с нарушением синтеза гликопротеидов. В отделяемом слизистых желез появляются продукты взаимодействия гликопротеидов и кальция, повышающие вязкость секрета.

Этиология

в каждом конкретном случае разная отсутствие или пониженная активность лактазы, альфа-глюкозидазы, энтерокиназы и т. д. . Среди наследственно обусловленного нарушеного кишечного всасывания встречаются дисахаридазная недостаточность лактазная, сахаразная, изомальтазная, истинная целиакия непереносимость глиадина, недостаточность энтерокиназы, непереносимость моносахаров глюкозы, фруктозы, галактозы, нарушение всасывания аминокислот цистинурия, болезнь Хартнупа и др. , нарушение всасывания витамина В12 и фолиевой кислоты и т. д. Вторичная, или приобретенная, мальабсорбция, - спутник многих хронических заболеваний желудка и кишечника панкреатиты, гепатиты, дисбактериоз, кишечные инфекции идискинезии, болезнь Крона и др. . клинической картине у детей доминирует хронический понос с большим содержанием липидов в кале. Постепенно развивается дистрофия, дети отстают в росте. Присоединяются проявления витаминной недостаточности, нарушения водно-электролитного баланса сухость кожи, заеды, глоссит, гипокапиемия, гипонатриемия, гипокальциемия и др. . Вследствие развившейся гипопротеинемии могут наблюдаться отеки. В зависимости от причины, вызвавшей нарушенное кишечное всасывание, заболевание может развиться в первые месяцы жизни например, при врожденном отсутствии лак-тазы или значительно позже, обычно при переводе на искусственное питание непереносимость сахарозы ц т. д. иагноз нарушенного кишечного всасывания легко заподозрить, если длительно имеет место частый разжиженный стул с высоким содержанием жиров в кале и практически не поддающийся лечению традиционными средствами. ечение в каждом случае должно быть строго этиологическим.

Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу. линическая картина.

у новорожденных. Кроме того, известны абортивные и стертые формы болезни. У большинства больных в первом полугодии жизни появляются изменения со стороны органов дыхания. Характерен навязчивый коклюшеподобный кашель, рано появляются воспалительные и обструктивные изменения в легких. У детей грудного возраста развивается пневмония, отличающаяся тяжелым течением и склонностью к абсцедированию. У более старших детей наблюдаются затяжные бронхиты с выраженным бронхоспазмом. Типичным является развитие пневмосклероза с бронхозктазами хроническая пневмония. В легких постоянно прослушиваются влажные мелко- и среднепузырчатые хрипы, у всех больных обнаруживается эмфизема. При бактериологическом исследовании мокроты обнаруживаются патогенный стафилококк, ассоциации стафилококка с гемолитическим стрептококком и синегнойной палочкой.

Ребенка сразу после рождения заворачивают

и помещают под лучистый источник тепла, а далее в кувез. Проводят мероприятия по оживлению и восстановлению дыхания. Хорошие результаты дает противоацидотическая терапия. Основным показанием к коррекции гидрокарбонатом натрия считается общее тяжелое состояние ребенка менее 6 баллов по Апгар и развитие декомпенсированного ацидоза рН<7,3. Раствор гидрокарбоната натрия вводят повторно в последующие 2-3 дня до нормализации показателей кислотно-основного состояния рН 7,35-7,4. Широко применяют введение витаминов, сердечных средств 0,05- 0,1 мл 0,06% раствора коргликона, эуфиллина и др. нфуэионная терапия должна проводиться медленно в небольшом объеме со скоростью 3-5 капель в 1 мин. Состав вводимой жидкости определяется поставленной целью:доставка организму калорий, снижение процессов катаболизма и степени ацидоза, улучшение водно-солевого обмена, предупреждение гипо- или гиперкалиемии и гипераминоацидемии. При шоке и кровопотере показаны гемотрансфузии 10 мл свежей крови. Необходима постоянная ингаляция 30% кислородно-воздушной смеси.