Походка становится утиной, возникают
Походка становится утиной, возникают гиперлордоз, сколиоз, "крыловидные" лопатки.
Прогрессирует атрофия мышц, а
в некоторых группах мышц слабость сопровождается псевдогипертрофией; возникают контрактуры.
В пораженных мышечных группах постепенно угасают глубокие рефлексы.
Электромиография обнаруживает изменения, характерные для первично-мышечного не неврогенного поражения.
Как правило,повышается уровень некоторых ферментов в крови креатинфосфокиназа и др. . ифференциальный диагноз с неврогенными атрофиями сирингомиелия, боковой амиотрофический склероз, полиневропатии основывается на сугубо элективном характере атрофии при прогрессирующей мышечной дистрофии, их характерном распределении, типичных изменениях осанки, наличии гиперферментемии, данных
ЭМГ и, наконец, на результатах биопсии мышц. ечение симптоматическое. рогноз неблагоприятный.
Спонтанных и значительных лечебных ремиссий не бывает.
Неуклонно нарастающая обездвиженность создает условия для вторичных инфекций, чаще всего респираторных пневмония.
Заболевание длится годами.
Выделяют злокачественные и относительно доброкачественные варианты мышечной дистрофии; в последнем случае болезнь не влияет на продолжительность жизни.
[750] [751] [752] [753] [754] [755] [756] [757] [758] [759] [760] [761] [762] [763] [764] [765] [766] [767] [768] [769] [770] [771] [772] [773] [774] [775] [776] [777] [778] [779]
|