Реклингхаузена.
Реклингхаузена.
Типичны множественные нейрофибромы периферических нервов; нередко нейрофибромы локализуются интракраниально обычно кохлеовестибулярный нерв и интраспинапьно, сдавливая мозг.
На коже - пигментные пятна багрово-цианотичные либо цвета "кофе
с молоком", в коже и подкожной клетчатке - множественные опухоли.
В части случаев имеется сколиоз, костные кисты.
У значительной части больных обнаруживается повышенное содержание в крови фактора, стимулирующего рост элементов нервной системы.
Прогноз заболевания зависит от доступности для удаления опухолей головного и спинного мозга. олезнь
Гиппеля -
Линдау цереброретинальный ангиоматоз-сочетание ангиобластомы головного мозга обычно мозжечка с ангиоматозом сетчатки.
Этому могут сопутствовать кисты поджелудочной железы, кисты или опухоли почек, а также полицитемия.
При своевременном удалении ангиобластомы прогноз благоприятный. уберозный склероз болезнь
[734] [735] [736] [737] [738] [739] [740] [741] [742] [743] [744] [745] [746] [747] [748] [749] [750] [751] [752] [753] [754] [755] [756] [757] [758] [759] [760] [761] [762] [763]
|
